A chordoma csak 1% -ot vesz igénybe a csontrendszeri daganatok szerkezetében. Egy tumor előfordulása évente 1-3 eset valószínűsége 1 000 000 populációra vonatkoztatva. Főleg a 40 évnél idősebb férfiaknál találhatók. A diagnózis és a kezelés nehézségei a daganat eredetével kapcsolatos helyhez és információhiányhoz kapcsolódnak.

Mi a chordoma?

A chordoma tünetei és megnyilvánulása

A chordoma (Chordoma) egy ritka elsődleges malignus csontdaganat, amely a notochordból származik. A Notohorda egy sejtvezeték vagy átmeneti csontváz, amely az embrióban van jelen. Az idő múlásával a gerinc képződik, de néhány emberben a notochord részben megmarad. A Chordoma sejtjeiből fejlődik ki.

Helyi:

• a coccygeo-sakrális gerinc (különösen a 40-60 évesek) 50% -ában;
• a koponya nyaki részének 35% -ában (20-40 éves fiataloknál).

A fennmaradó 15% a gerincoszlop más részeire esik.

Ezt a fajta csont onkológiát lassú növekedés jellemzi, és jóindulatúnak tekinthető, ha nem az a negatív hatás, amit az oktatásnak a gerincvelőre vagy az agyra gyakorolhat (a helytől függően). Ahogy nő, tömöríti azt, valamint a helyi idegeket és az ereket. A koponya alapjának onkológiája a mélységébe, a szem körbejáratába vagy az orrnyálkahártyába terjed, befolyásolva a funkciókat és különböző szövődményekhez vezet.

A chordoma típusai

Ilyen típusú rosszindulatú chordoma létezik:

• hagyományos vagy klasszikus (kb. 70%). Általában egy csomópont formája van, kívül egy kapszula körül. Növekedés - beszivárog. Cellák - különböző méretű polimorfok. Jellemzője a stromában található nagy számú hajó. A metszésen látható, hogy a daganat lebeny, szürkés vagy sárgás. Vannak a nekrózis és a vérzés fókuszai. A klasszikus chordoma-nak 3 foka van: magas, közepes és alacsony;
• chondroid (25%). Kedvezőbb kilátásokkal rendelkezik. Ez gyakrabban fordul elő nőknél. A szövettani elemzés különböző méretű chondroid zónákat mutat. A sejtek hosszúkásak, halvány vakuolációs citoplazmával. A környező szövet hasára hasonlít;
• dedifferenciált (3-5%). Az ilyen formációk közé tartoznak a klasszikus chordoma és a rosszindulatú csontszarkóma vagy a rostos hisztocitóma elemei. A differenciált daganatok a leggyorsabban növekvő. A metasztázisokat sokkal korábban alkotják. Elosztódnak a regionális nyirokcsomókon, majd a tüdőn, a májon és más szerveken.

A chordoma okai

A chordoma okai nem ismertek. Feltehetően a csontrák előfordulását befolyásolhatják a genetikai rendellenességek, valamint a sugárzásnak való kitettség.

A lehetséges kockázati tényezők a következők:

• rossz ökológia;
• munka veszélyes termelésben;
• kémiai hatások;
• rossz szokások (dohányzás, alkoholizmus);
• ülő életmód.

A gerincproblémák általában a súlyos fizikai terhelés, a súlyemelés vagy a sérülések után jelentkeznek.

A chordoma tünetei és megnyilvánulása

Makroszkopikusan a daganat olyan csomópont, amely vastag kapszulával van borítva. Egy szakaszban szürkésfehér színű tumor, egy nekrózis központja. Mikroszkóposan a tumor polimorf, sejtjei különböző méretűek és formájúak. Ezek hasonlítanak a kis hypochromic magokkal és a citoplazmában lévő nagy vakuolokkal.

A gerincvelő első tünetei nem jelennek meg azonnal, de csak egy idő után. Ez a lassú növekedési ütemnek köszönhető. A Chordoma sacrum megnyilvánul a fájdalom formájában a hát alsó részén, és a gerincvelő összenyomása számos diszfunkcióhoz vezet: lehet zsibbadás, izom parézis vagy a végtagok bénulása, abnormalitások a medence szerveiben, bél, szexuális zavar stb.

A koponya chordoma jelei (a cranialisnak is nevezik) a korai szakaszban láthatók. Mivel a tér ebben a szervben korlátozott, még a kis szerkezetek is az agyi tünetek megjelenéséhez vezetnek. Ezek közül a leggyakoribb a fejfájás. Kevésbé gyakori a beszéd, a látás, a hallás, a motoros koordináció problémái, a reflexek elvesztése, az ataxia, a kényszeres fejpozíció, a nyaki fájdalom.

Az optikai idegek legyengítésével látási károsodást (csökkent látásélesség, a látóterület egyes részeinek elvesztése, kettős látás, strabismus, nystagmus stb.) Alakul ki. Ha az okulomotoros ideg hatással van, akkor lehetséges a pupilla eltérése, és ha a trigeminális ideg, az arc hipesztézia. Súlyos esetekben tetraparézis és hemiparézis jelentkezik.

A chordoma tünetei az agy helyétől és tömörségétől függenek. A rosszindulatú daganatok gyakori tünetei a gyengeség, állandó fáradtság és álmosság, étvágytalanság és súly. Bármely, akár első pillantásra is kismértékű tünet, jobb, ha a klinikán teszteljük. Végül is, minél hamarabb észlelik a rákot, annál könnyebb kezelni, és annál kedvezőbb a prognózis.

A betegség diagnózisa

Először is, az orvos külső vizsgálatot végez és összegyűjti az anamnézis adatokat. A jellegzetességek feltárásához szükség van egy sor neurológiai teszt elvégzésére (koordinációs tesztek, reflex tesztelés, érzékenységi tesztek stb.). Bizonyos tünetegyüttesek kombinációja lehetővé teszi az orvos számára, hogy egy adott osztályban egy tumor jelenlétét feltételezze.

A "chordoma" diagnózisának megerősítésére olyan módszereket használunk, mint a röntgen, a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás.

Az első típusú kutatás, amelyen át kell mennie a diagnózis elkészítéséhez, a röntgen. Az akkord jellegzetes képe a csont patológiás teljes megsemmisítése. Előfordulhat, hogy a csontok összetevői meghaladják a csontot. Kiterjedt növekedéssel a tumor a sacrum növekedéséhez vezet.

Ahhoz, hogy pontos információt kapjunk a daganat méretéről és helyéről, a számított és a mágneses rezonancia képalkotási módszereket (CT és MRI) használjuk. A CT alapja a röntgensugárzás módszere a különböző vetületekben, egyidejű szkenneléssel. A tomográfia eredménye 2 vagy 3 dimenziós kép lesz. A CT pontos adatokat szolgáltat a tumorról, beleértve annak sűrűségét és behatolását a környező szövetekbe. A képalkotó csontok MRI-je a magmágneses rezonancia tulajdonságait alkalmazza. Alkalmasabb a koponyatumor diagnosztizálására, mivel lehetővé teszi az agy, az erek és az idegek kapcsolatának megismerését.

A tumor szövettani típusának megállapításához biopsziát végzünk.

A koponya alapjainak chordoma-jának további diagnosztikai módszerei a következők:

• angiográfia (agyi erek vizsgálata);
• encephalography (az agyi aktivitás mérése).

A chordoma differenciáldiagnosztikáját chondrosarcomával végezzük, mivel tüneteik hasonlóak. A koponyatumorok hasonlóak a meningiomákhoz. A chordoma különbözik a chondrosarcoma jellemzőitől a sacrococcygeal osztályban és a koponya alapjában, és a meningiomától a fuzzy csont kontúrok és a hyperostosis által.

Chordoma kezelés

A chordoma kezelés fő módszere a műtét és a sugárkezelés. Ezeket speciális idegsebészeti központokban tartják. A legjobb eredményeket a tumor teljes eltávolítása jelenti az egészséges szövetekben. A Chordoma rezekció nehézségekbe ütközik a nehezen elérhető és létfontosságú részlegek elhelyezkedése miatt. A koponya csontjainak rákos műtéti műveleteinek legjobb taktikája nem teljesen megalapozott. Egyesek a műtét során a koponyán belüli hozzáférést támogatják (a koponya nyitásával), mások az extraduralist támogatják. A transzorális és transznasalis chordoma eltávolítása szelídebb és hatékonyabb.

Ilyen műveletekhez endoszkópos berendezéseket és idegképző berendezéseket használnak, ami csökkenti a szövődmények kockázatát. Általában a műtét utáni halálozási arány 5%. Ritka esetekben a tumor teljesen eltávolítható, de a chordoma részleges eltávolítása is csökkenti az agy kompresszió tüneteit és javítja a beteg állapotát. Lehetőség van fokozatos sebészeti kezelés elvégzésére (több művelet 2-4 hetes időközzel).

Mivel a teljes és a részösszegű műveleteket az esetek 40-78% -ában hajtják végre, ezt kiegészítik a besugárzás folyamata. A chordoma sugárterápiája különböző mutatókkal rendelkezik. Egyrészt ez a fajta rák ellenállónak tekinthető az ilyen típusú kezeléssel szemben. A fej besugárzásánál általában nagy dózisok használata veszélyes, és a kisebbek nem hatékonyak. Másrészt a kutatási eredmények azt mutatják, hogy a csak sebészeti kezelésen átesett betegek túlélési aránya alacsonyabb, mint a sugárterápiával kombinálva. A besugárzás segít csökkenteni a maradék tumor méretét és megakadályozza a metasztázisok kialakulását. A besugárzás a műtét előtt és után is előírható.

A chordomákkal való hagyományos sugárkezelés nagyon gyenge eredményeket ad, ezért előnyben kell részesíteni a sztereotaktikus foton technikát. A sugárzás teljes összdózisa legalább 70 Gy.

A chordoma sacrum kezeléssel sztereotaktikus sugárkezeléssel (Gamma Knife, Cyber ​​Knife) végezhető. Ez magában foglalja a nagy dózisú sugárzást, amelyből a rákos sejtek meghalnak. A CT-eszköz irányítása alatt álló sugár közvetlenül az érintett területre kerül, anélkül, hogy befolyásolná az egészséges szövetet. Egy ilyen művelethez nem szükséges sebészeti metszés. Egy másik előny a fájdalom és a komplikációk alacsony valószínűsége. Néha ismételt expozícióra van szükség. A gamma kés kezelés hatékonysága magasabb, mint a hagyományos reszekciónál, de az eljárás drága, és nem mindenki számára elérhető.

Érdemes megjegyezni! A chordomák kemoterápiáját nem használják.

A kezelés után a betegnek MRI- vagy CT-vizsgálatot kell végezni 3-6 hónaponként.

A chordoma kezelésére nagyon kevés publikáció található. Ugyanakkor nem több, mint 100 beteget vizsgáltak. Ez az információ nem teszi lehetővé egy egységes rendszer kialakítását az ilyen patológiával rendelkező emberek kezelésére. Ezért az egyes esetekben az orvos megközelítést alkalmaz.

Következmények: visszaesés és áttét

A háztartások a kezelés után sem ritkán folytatják növekedésüket. Minél több sejt maradt a tumorból, annál nagyobb a valószínűsége az ismétlődésnek. A statisztikák szerint a betegek 25% -a megfigyeli a betegség progresszióját. Az ismétlődő rákot ismételt eltávolítással kezeljük.

A metastasis chordum gyakorisága legfeljebb 40%, gyakrabban pedig a meteorózisból származó tumor. A metasztázisok általában a tüdőben, a májban, a csontokban találhatók. Ritkán - lép, hasnyálmirigy, húgyhólyag, bőr. Ez a fajta rák metasztázhat a nyirokcsomókra, az erekre és a cerebrospinalis folyadék útvonalakra.

A cranialis chordomák esetében a sebészi megközelítés mentén nem ritkán fordult elő a terjesztés, ismétlődő műveletek esetén a szövődmények és a halál kockázata nő. A szövődmények közé tartozik a neurológiai hiány, a megnövekedett bulbar szindróma és a mentális zavarok, a koponya idegkárosodása, a hidrocefalusz, az ischaemia, a meningitis, az intrakraniális hematoma. A neurológiai rendellenességek sok esetben irreverzibilisek.

A chordoma életének előrejelzése

A radikális művelet végrehajtásának lehetetlensége miatt a chordoma betegeknél nem fordul elő teljes gyógyulás, ezért szinte minden kezelési módszer palliatív. Ennek ellenére az átlag 62% (5 éves túlélés) és 47% (10 év).

A chordomák előrejelzése a következőktől függ:

• kezdeti mérete (2–4 cm-es kis tumoroknál nagyobb);
• differenciálás mértéke.

A betegség alacsony fokozatú alakjánál a várható élettartam a legalacsonyabb; A koponya alapjainak chordoma ennél rosszabb prognózisú, mint a gerinc chordoma.

Betegségmegelőzés

Valójában lehetetlen a húrok megelőzése, mivel a betegség okai nem ismertek pontosan.

A koponya alapja chordoma

kordóma

ez az elsődleges ritka tumor, amely az embrió akkord maradványaiból származik.

Ez a daganat minden korosztályban fordul elő, de leggyakrabban a 40–60 éves korban kimutatható a chordoma. Ritka esetekben a chordoma gyermekekben észlelhető.

A chordoma tipikus helyszíne a koponya és a szakrális terület alapja. 35-40% -ban a koponya alapja a chordoma lokalizációja. A chordoma jóindulatú daganatnak tekinthető, és más, jóindulatú daganatok esetében is jellemző, lassú növekedés.

Három hisztológiai típus van: normál, chondroid és differenciálatlan. A Hondroid chordomák kevésbé agresszív növekedést mutatnak, mint a normálok, és a differenciálatlanok agresszívabb és gyorsabb növekedést mutatnak, és hajlamosak a metasztázisokra is.

Annak ellenére, hogy a chordoma szövettanilag jóindulatú daganatokra utal, lokalizációja korlátozza a kezelés módszereinek megválasztását, és gyakran komplikációk kísérik. Chorda-t agresszív viselkedés jellemzi: invazív növekedés és gyors visszatérés. Ezenkívül a chordoma-t gyakori visszaesések jellemzik. Ritka esetekben a chordoma metaadást adhat. Mindez hozzájárul ahhoz, hogy ez a daganat az onkológusok rosszindulatúak.

A koponyahordók domináns lokalizációja a török ​​nyereg, a stingray és a craniovertebral csomópont területe. A daganat eltávolítása ezen a területen magasan képzett idegsebészeti ellátást igényel a kapcsolódó területeken dolgozó szakemberek (újraélesztési szakemberek, gerinc idegsebészek) részvételével.

stabilizációs képességekkel).

Mivel a daganat leggyakrabban észrevétlenül alakul ki, tünetei viszonylag későn jelennek meg. A 2 cm-nél kisebb átmérőjű chordoma ritkán diagnosztizálható. Gyakran a koponya alapja chordoma közepes (2-4 cm) és nagy méretű (4-6 cm). Az óriás (6 cm-nél hosszabb) koponya chordomák nem ritkák, és a betegek 11,3% -ánál észlelhetők.

diagnosztika

A chordoma diagnózisában fontos szerepet töltenek be a neurológiai vizsgálati és képalkotó módszerek - a röntgen, valamint a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás.

A neurológiai vizsgálat célja a reflexek, a bőrérzékenység, a karok és a lábak mozgásának meghatározása a fókusz tüneteinek meghatározása és a patológiai fókusz lokalizációjának meghatározása.

A diagnózis első szakaszaiban egyszerű áttekintési röntgenfelvételt is végeznek.

Radiográfiai szempontból a chordoma legveszélyesebb jele a csontpusztulás. Ez általában egy szabálytalan alakú osteolitikus lézió, amely a megfelelő csontképződmények kompakt anyagának megsemmisítésével és egy nagyobb vagy kisebb méretű extra-méretű komponenssel rendelkezik. A röntgenfelvételek esetében a betegek mintegy felében lehetséges intratumorális meszesedés kimutatása.

A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia leképezés lehetővé teszi a szövetek rétegelt képének megszerzését. Ezek nem invazív és nagyon pontos kutatási módszerek. Segítségükkel az orvos meghatározhatja a daganat pontos lokalizációját, alakját, méretét és szerkezetét, valamint a szomszédos szervekhez és szövetekhez való viszonyát, meghatározza, hogy a tumor a szomszédos szerkezetbe nő-e, és meghatározza a távoli metasztázisokat.

Szükség esetén használható szcintigráfia vagy PET.

Az angiográfia és a pneumencephalográfia nagy segítséget nyújthat a diagnózisban, különösen a különböző lokalizációban lévő kordok károsodásának mértékének meghatározásában.

Lehetőség van a tumor típusának megbízható meghatározására és a chordoma megerősítésére biopszia segítségével, amelyet röntgensugárzás vagy CT ellenőrzése alatt végeznek.

klinika

A chordoma klinikája többnyire a helyéhez kapcsolódik, és a csontstruktúrák és a szomszédos szövetek és szervek beszivárgása okozza.

A koponya chordoma klinikai tünetei korábban jelennek meg, a mellkasi gerincben lokalizált sacro-coccygeal chordomák és chordomák hosszú ideig tünetmentesek lehetnek.

A koponya chordoma fejfájást, látászavarot okoz, gyakran sok éven át az orrnyálkahártya rendellenességei, a daganat növekedése miatt, az énekhangrendszer rendellenessége miatt.

A daganatok tömegei, amelyek a chordoma sacrococcygeal lokalizációjával a medenceüregbe nőnek, a végbél, a húgyhólyag és a megfelelő szervek diszfunkciójának elmozdulásához és összenyomásához vezethetnek. Súlyos lokális és távoli tünetek az ideg- és idegtörzsek összenyomódásából adódnak egy növekvő tumor által.

A lassú növekedés miatt a chordoma tünetei nem jelennek meg azonnal, hanem idővel, ahogy a méret nő, és a szomszédos szervek és szövetek károsodása. Amikor a tumor a gerincben lokalizálódik, a csigolya patológiájára jellemző tünetek jelentkeznek: hátfájás, zsibbadás vagy paresthesia a végtagokban (általában a lábakban), a lábak bénulása vagy parézise, ​​a bél és a hólyagfunkció. Emellett a férfiak az erekciós funkció megsértését tapasztalhatják.

Chordoma kezelés

A koponya chordoma esetében a legtöbb beteg esetében a prognózis kedvezőtlen, még az aktív sebészeti taktika esetében is.

A chordomákat a tartós visszatérés jellemzi, és a kritikus struktúrák közelében - a gerincvelő, a koponya alapja - lokalizációja megnehezíti a sebészeti kezelést.

Jelenleg a chordot kezelése túlnyomórészt sebészeti: a daganat teljes kivágása a kapszulával együtt szükséges. A hiányos kivágás esetén az ismétlődés és a hematogén metasztázis valószínűsége magas.

Bizonyíték van arra, hogy a tumor hiányos eltávolítása hosszan tartó remisszióhoz vezethet.

Az alacsony túlélési arányok azonban nem teszik lehetővé a chordomáknak a csak sebészi kezelésben részesülő daganatokhoz való hozzárendelését. Mind operatív módszerek, mind sugárkezelés, valamint kemoterápia használatos.

A kemoterápia a chordoma kezelésében hatástalan, és az agresszív kurzushoz használják.

A szakirodalom kifejezte véleményét az akkordok radiológiai ellenállásáról. Néhány modern technika alkalmazása azonban lehetővé teszi az ilyen patológiás betegek kezelésének előrehaladását.

Sugárterápia

Lehet, hogy önálló módszer a daganatok kezelésére vagy egy művelettel kombinálva, mind azt megelőzően, mind utána.

A műtét előtti sugárterápiát általában úgy végezzük, hogy csökkentsük a daganat méretét, megkönnyítsük annak eltávolítását, és a műtét után, hogy a megismétlődés kockázatának csökkentése érdekében teljesen meg kell semmisíteni a fennmaradó tumorsejteket. Ugyanakkor a nagymértékben differenciált chordoma vagy chondroid chordoma szubtotikus eltávolítása után a betegek elkerülhetők a sugárkezeléssel, de megfigyelhető a vizsgálat (MRI vagy CT) ismétlése 3-6 hónap után; alacsony fokú vagy közepesen differenciált chordoma esetén a sztereotaktikus sugárkezelést a műtét után a lehető legrövidebb időn belül, mind részleges, mind részösszegű eltávolítás esetén kell elvégezni.

Emellett a sugárterápiát a metasztázisok kezelésére használják.

A sugárterápiát olyan esetekben is alkalmazzák, amikor a chordoma nehéz lokalizációja vagy a beteg súlyos általános állapota miatt a sebészeti kezelés nem lehetséges, ha a szövődmények kockázata túl magas.

A chordoma szokásosan "radiorezisztánsnak" nevezhető, azaz nem érzékeny a sugárterápia közepes dózisainak hatására. A nehézség az, hogy nagy mennyiségű energiát nagy pontossággal szállítunk a koponya alján lévő viszonylag nagy mennyiségű tumorhoz.

A sugárterápiát csak a proton sugárzás ajánlja [Greenberg M.S., 2001].

A klasszikus frakcionálási módszerrel a Novalis létesítményben, a 75-ös SOD-nál vagy annál nagyobb mennyiségben, a koponya alapja akkordja (a komplex terápia részeként) a sztereotaktikus sugárterápia hatékonyságáról szóló tudományos tanulmányok készültek.

Napjainkban a központi idegrendszeri daganatok kezelésében egyre gyakrabban alkalmazzák a sztereotaktikus sugárterápiát vagy a radiosurgiát. Ezeket a technikákat olyan rendszereken hajtják végre, mint a Cyber ​​Knife, a Gamma Knife és a speciális lineáris gyorsítók háromdimenziós tervezéssel és multilobe kollimátorokkal.

A sztereotaktikus sugárterápia lényege, hogy a sugárzó gerendák számos irányból a tumorba irányulnak, míg a magas dózisú dózis a tumorban keletkezik, és a környező egészséges szövetek minimális sugárterhelést kapnak, amely nem károsítja őket.

Ezenkívül a beteg elmozdulásának problémája a kezelés során, amelyet a Cyber ​​Knife rendszer feltalálói képesek megoldani. A betegmozgások, beleértve a légzést is, nem zavarják a Cyber ​​Knife telepítését, hogy pontosan a sugárzó gerendákat szállítsák egy mozgó célpontra - a daganatra, mivel a sugárzási célt folyamatosan figyeli a kezelés folyamán. A kísérletek eredményei azt mutatják, hogy a Cyber ​​Knife pontossága körülbelül 0,5 mm.

A Cyber ​​Knife rendszer egyetlen korlátozása az elsődleges fókusz vagy a maradék tumor mérete - 3,5 cm átmérőig.

A „Cyber ​​Knife” berendezéssel történő sztereotaktikus sugárkezelés nem igényel különleges előkészítést, a beteg azonnal besugárzás után hazatér, és 1-2 héten belül gyógykezelést kap.

A sztereotaktikus sugárkezelés klinikai hatása általában néhány hét múlva történik.

Néhány hónapon belül részleges regresszió lép fel. 1,5 évvel a sugárkezelés után a tumorszövetet nem észlelik. A koponya csontjaiban a maradék szerkezeti változásokat a kontraszt felhalmozódásának hiánya jellemzi.

Szükség esetén a "Cyber ​​Knife" sugárterápiás rendszer megismételhető.

őrzés

A nagymértékben differenciált klasszikus chordoma vagy chondroid chordoma részösszegű eltávolítása után a betegek dinamikus megfigyelést mutattak, a vizsgálatot megismételve (MRI vagy CT) 3-6 hónap után. A klasszikus chordoma alacsony vagy mérsékelten differenciált altípusának kimutatása esetén a műtét után a lehető leghamarabb elvégezni kell a sztereotaktikus sugárkezelést mind részleges, mind részösszegű eltávolítás esetén.

Minden, a koponya alján lévő chordodussal rendelkező betegnek, a nem teljes eltávolítás esetén, a műtét után 3 hónapon belül ajánlott egy radiológussal.

kordóma

A chordoma ritka daganat, feltételezhetően akkordmaradványokból származik. Jelenleg rosszindulatúnak tekintik. A gerinc közelében található, bármely szinten, a farokvonaltól a koponya aljáig lehet elhelyezni. Általában a koponya sacrococcygeal vagy occipital-basilar részében alakul ki. A chordoma tüneteit a tumor lokalizációja és a különböző idegek károsodásának mértéke határozza meg. Lehetséges fájdalom, paresis, érzékenységi rendellenességek és a medencei szervek rendellenességei. A diagnózis a neurológiai vizsgálat, röntgen, CT, MRI és biopszia adatai alapján történik. Kezelés - műtét, sugárkezelés.

kordóma

Chordoma - különböző fokú malignitású tumor, amely valószínűleg a gerinc embrionális prekurzorából származik. Mindig a gerincoszlop közelében található. Rendszerint a koponya vagy a koponya alja területén helyezkedik el, de más részekre is hatással lehet. Bármilyen korban fordulhat elő. A koponya alján lévő chordoma a leggyakrabban 20-40 éves korban diagnosztizálódik, a szakrális szakasz daganatai - 40-60 éves korban. A férfiak kétszer olyan gyakran szenvednek, mint a nők. Az onkológiai folyamat kialakulásának valószínűségét befolyásoló okok és hajlamos tényezők nem egyértelműek. A betegség prevalenciája 1-3 új chordoma esete évente 1 millió lakosra. A kezelést az onkológiai, neurológiai és vertebrológiai szakemberek végzik.

A chordoma patológiai anatómiája

A daganat rosszindulatú kérdése továbbra is ellentmondásos. Egyes kutatók megkülönböztetik a jóindulatú és rosszindulatú chordos formákat, mások az ilyen daganatokat lassú növekedésük és ritka metasztázisuk miatt viszonylag jóindulatúnak tartják. Azonban az újbóli előfordulási hajlandóság és a számos kedvezőtlen kimenetel miatt a modern szakemberek a chordomát rosszindulatú folyamatnak tekintik.

A Chordoma egy puha egyetlen csomópont, amely jól meghatározott kapszulával van borítva. Rosszindulatú betegség esetén a kapszulázás gyenge. A daganat szerkezete lebomlott, a metszéskor áttetsző, világos szürke színű, a szövetben láthatóak a nekrózisok. A mikroszkópia a sejtpolimorfizmust tárja fel. A sejtmagok kicsi, hyperchromikusak. A cellákban nagy vakuolok láthatók. A rosszindulatú chordomákban a sejtek anaplaziaját és a mitózis atipikus alakjait észlelik.

Chordoma tünetei

A tünetek a tumor növekedésének helyétől, méretétől és irányától függenek. A klinikai képen az egyes idegek károsodásának jelei általában előtérbe kerülnek. A koponya alján elhelyezkedő Chordoma a török ​​nyereg régiójába terjedhet, mélyen behatol a koponyába, az orrnyálkahártya vagy a pálya irányába. A hypophysis tömörítésével hormonális zavarok léphetnek fel. A hüvely, a hypoglossal és a glossopharyngealis idegek vereségéből adódó jellegzetes bordás rendellenességek.

A koponya bázisának chordoma-jában szenvedő betegeknél a dysarthria, a nyelési rendellenességek és a hang (a gyengeség, az orr) változásai az apóniaig detektálhatók. A gyakori chordomák esetén a légzési és szívritmus zavarokat figyelték meg a medullaban található légzőszervi és szív-érrendszeri központok bevonása miatt. Lehetséges látáskárosodás a látóideg összenyomása miatt. Amint a folyamat terjed, megfigyelhető az orbit vagy az orrnyálkahártya csírázása.

A Chordoma sacrum mind a felületen, mind a hasüreg vagy a kis medence mentén terjedhet. Amikor a gerincvelő és az ideggyökerek összenyomódnak, az alsó végtagok fájdalma, gyengesége, az érzékenység és a mozgás rendellenességei, a parízis és a medencei szervek rendellenességei jelentkeznek. Amikor a chordoma egy atipikus helyen található (a nyaki, mellkasi vagy ágyéki gerinc területén), fájdalom és neurológiai rendellenességek figyelhetők meg, amelyek megfelelnek a sérülés szintjének.

Malignus betegség esetén a daganat gyors növekedése figyelhető meg. A chordoma csírázó csigolyák vagy koponyakövek metasztázik a regionális nyirokcsomókra, a májra és a tüdőre. A későbbi szakaszokban a rák mérgezésének mintája látható. A chordoma betegek súlyát és étvágyát veszítik, állandó érzékenységet éreznek. Hangulati ingadozások, depressziós rendellenességek, vérszegénység és hipertermia figyelhető meg. Metasztázisokkal a tüdőben, légszomj és vérköhögés következik be, a májba áttétek - hepatomegalia, sárgaság és aszcitesz.

Diagnózis chordoma

A diagnózis a beteg előzményeit, panaszait, általános és neurológiai vizsgálati és vizsgálati eredményeket figyelembe véve teszi ki. A feltételezett chordoma betegek számára a szukro-coccygeal gerinc koponyájának vagy radiográfiájának előírt röntgenfelvétele (a tumor helyétől függően). A röntgenfelvételek nagy csontterületet mutatnak. Néha a csonthiba területén vékony válaszfalak láthatók, amelyek az üreget több kamrába osztják. Amikor a chordoma a szakrális régióban helyezkedik el, a sacrum anteroposterior méretének növekedése észlelhető. A tumor lokalizációjával a koponya régiójában a sphenoid csont reszorpciója figyelhető meg.

A chordoma méretének, szerkezetének és prevalenciájának pontosabb meghatározása érdekében az agy CT-jét, az agy MRI-jét, a gerinc CT-jét és a gerinc MRI-jét írják elő. Angiográfiát használnak az érrendszeri részvétel meghatározására. A chordoma végső diagnózisát biopszia és ezt követő szövettani vizsgálat alapján állapították meg. Az anyagot röntgenkontroll alatt veszik. A regionális nyirokcsomók állapotát az érintett terület ultrahangadatai alapján értékelik. A tüdőmetasztázisok kimutatására a mellkas röntgensugárzásait és a tüdő CT-jét, valamint a máj másodlagos fókuszainak kimutatására, a hasüreg CT-vizsgálatát és a máj MRI-jét vizsgáljuk.

A test általános állapotának felméréséhez a chordoma betegek számára teljes vérszámot, vizeletvizsgálatot és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő. A preoperatív előkészítés során meghatározzuk a vércsoportot és az Rh-faktort. A beteg szomatikus patológiája jelenlétében konzultációra kerül a megfelelő profil orvosai (kardiológus, gasztroenterológus, endokrinológus stb.). A chordoma differenciáldiagnosztikáját a gerincvelő és az agy neoplazmái, a szakrális chondrosarcoma, valamint a női nemi szervek és a vastagbélrák daganatai végzik, amelyek a gerincrészre terjednek.

A chordoma kezelése és prognózisa

A chordoma kezelés fő módszere a sebészeti beavatkozás. A daganat elhelyezkedése és növekedése miatt a radikális eltávolítás csak a betegek kis hányadában lehetséges. A radikális műtét lehetőségével a kapszulával együtt teljes chordoma resekciót végzünk. Más esetekben palliatív műtétet végeznek. A chordoma részleges kivágása csökkentheti az idegszerkezetek tömörítését és jelentősen javíthatja a betegek életminőségét.

A chordomák sugárterápia hatástalan, azonban a műtétek elvégzésének nagy technikai nehézségei miatt ez a módszer gyakran válik elengedhetetlenül a palliatív terápiás folyamatban. A sugárterápia csökkenti a fájdalom intenzitását és a chordoma méretének csökkenését. A besugárzást röntgengéppel vagy gammaegységgel végezzük. A hagyományos sugárterápiás módszerek mellett sztereotaktikus sebészeti beavatkozást alkalmaznak, melynek során a vékony germa sugárzások célzott hatása a chordoma régióra történik. A kemoterápiát ennek a patológiának a kezelésében nem használják a tumornak a kemoterápia hatására kifejtett rezisztenciája miatt. Sok beteg gyakori megismétlődése miatt ismételt műtétek és sugárterápiás kurzusok szükségesek.

A chordomák prognózisát a daganat rosszindulatú szintje, az onkológiai folyamat prevalenciája és az első sebészeti beavatkozás sikere határozza meg. A chordoma malignus formáinak átlagos ötéves túlélése körülbelül 30%, az e patológiában szenvedő betegek átlagos élettartama 5-10 év. A chordoma megismétlődése prognosztikus kedvezőtlen jelnek tekinthető.

kordóma

A gerinc más részein chordoma található, de ezek az esetek rendkívül ritkák, a fennmaradó 15% -uk pedig a számukra van hozzárendelve.

A betegség fajtái

A rosszindulatú daganat többféle lehet, nevezetesen:

• A klasszikus megjelenés, amely az esetek 70% -át teszi ki. Általában úgy néz ki, mint egy csomópont egy kapszulában. Olyan polimorf sejtek infiltráló növekedése van, amelyek különböző méretűek. A szekcióban a tumor lobularis, szürke vagy sárga. A daganatban van nekrózis és vérzés. Az ilyen típusú daganat három fokú lehet - alacsony, közepes és magas;
• a chondroid chordoma, az esetek 25% -ában fordul elő, és kedvező prognózisa van. Azt mondják, hogy ez a patológia leggyakrabban a nőknél fordul elő. A rákos sejtek hosszúkás formájúak a környező szövetekkel, amelyek megjelenése hasonlít a porcra;
• a chordoma szakrális vagy más terület differenciált formája kevésbé gyakori, csak az esetek 3-5% -a. Egy ilyen tumor nagyon gyors növekedést mutat és más szervekre terjed. A metasztázisok sokkal korábban alakulnak ki, mint más fajoknál, és hatással vannak a regionális nyirokcsomókra, majd eljutnak a tüdőbe, a májba és más létfontosságú szervekbe.

Bármilyen tartós fájdalom esetén forduljon orvoshoz a diagnózisért.

A rosszindulatú daganatok kialakulásához hozzájáruló tényezők

Eddig a szakemberek és a tudósok nem állapították meg a koponyaalapú chordoma kialakulásának pontos okait. Azonban kiderült, hogy a genetikai változások vagy a sugárzásnak való kitettség befolyásolhatja a tumor kialakulását. Ezen túlmenően a betegség kialakulásának kockázatát befolyásoló tényezők közé tartoznak a következők:

• a település gyenge ökológiai állapota;
• emberi tevékenység a veszélyes iparágakban;
• a vegyi anyagok káros hatással lehetnek és növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát;
• rossz szokások, mint például a dohányzás és az alkoholizmus;
• ülő és ülő életmód.

Az intenzív fizikai terhelés következtében fellépő gerincproblémák, bármilyen sérülés után ezen a területen stb., Szintén betegséget okozhatnak.

A betegség klinikai megnyilvánulása

A chordoma-t különböző tüneti megnyilvánulások jellemzik, amelyek a daganat helyétől, méretétől és fejlődési stádiumától függenek. Leggyakrabban az idegkárosodás tünetei az első, amelyek észrevehetőek.

Olyan betegeknél, akiknek agyában chordomák vannak, megjelenhetnek a dysarthria, a hangváltozások észrevehetővé válnak, orr-színárnyalatot kapnak, és gyengülnek. Nehéz nyelési folyamat. Ha a daganat széles körben elterjedt, akkor a páciensnek a légzés és a szív munkája rendellenességei vannak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a szív- és érrendszeri és légzőszervek, amelyek a medullaban találhatók, részt vesznek a rosszindulatú folyamatban. Lehetséges a lézió, nevezetesen a látóideg összenyomása, ami látási problémákkal jár.

A tünetek a tumor helyétől függenek

Amikor egy tumor fejlődik a sacrum régiójában, elterjedhet a hasüregbe vagy a medencébe. Amikor a daganat a gerincvelő és az idegvégződések összenyomását kezdi, a beteg panaszkodik a fájdalomra, a mozgásokat néha a személy nem korrigálja, a lábak gyengeségét érzi. A paresis fejlődik, és a medencei szervek működése megszakad. Ha a tumor egy atipikus helyen van lokalizálva, a betegség és a fájdalom szindróma az érintett területen megfigyelhető.

A skord chordoma rosszindulatú lefolyása esetén nagyon gyors növekedése figyelhető meg. Gyorsan növekszik a koponya csontjaiba, áttétet ad. A regionális nyirokcsomók, a tüdő és a máj érintett. Ha a betegség késői stádiumba került, akkor nyilvánvaló jelei lesznek a rák mérgezésének. Az ilyen betegek gyorsan elveszítik étvágyukat, gyengülnek, vannak depressziós állapotok, anémia. Ha a metasztázisok elérték a tüdőt, akkor a beteg lélegzetet érez, kezd vérrel köhögni. A májba történő metasztázis a sárgaság, a hepatomegalia kialakulásához vezet.

Diagnosztikai vizsgálat

A chordoma diagnosztizálása csontrák formájában, elsősorban a beteg külső vizsgálatával és a történelem felvételével történik. Ezután az orvos a következő típusú kutatást írja elő:

Betegségkezelési módszerek

A legtöbb esetben a betegséget sebészeti beavatkozással kezelik a chordoma teljes vagy csak egy részének vágásával. Mivel a daganat különösen elhelyezkedik és növekszik, nagyon ritka a teljes eltávolítása, de ha van ilyen lehetőség, akkor a sebészek minden bizonnyal megpróbálják használni. A rákot a kapszulával együtt eltávolítjuk. Minden más esetben az orvosok palliatív műveleteket végeznek, vagyis megszüntetik a képződés egy részét, némileg csökkentik az idegrendszerek összenyomását. Egy ilyen művelet, bár nem eredményezi a teljes helyreállítást, de jelentősen javítja a beteg életminőségét.

Különösen a sugárkezelés nem hatékony, de a palliatív kezeléssel kombinálva jó eredményeket ad. Azok az emberek, akik küzdöttek a chordoma-val, világosan megértik, hogy az életért folytatott küzdelemben mindazokat a módszereket kell használni, amelyek csak rendelkezésre állnak. Természetesen a szakértők által javasoltak. A betegek sugárterápiát írnak elő, amely csökkenti a betegek érzékenységének küszöbértékét, és képes csökkenteni a daganat méretét. A sugárkezelés esetében a szakemberek röntgengépet vagy speciális gamma-eszközt használnak.

A chordoma betegek története igazolja, hogy a kemoterápia ebben az esetben teljesen hatástalan, mivel az onkogenezis rezisztens a kemoterápia hatására. A betegséget a gyakori relapszusok bonyolítják, így a betegek ismételt sugárterhelési és ismételt mûködési kurzusokat írnak elő.

Egy ilyen onkológiai betegségben szenvedő beteg prognózisa a kóros folyamat rosszindulatú szintjétől, annak prevalenciájától és a metasztázisok jelenlététől függ. Az életminőség mértéke és időtartama szintén az első művelet sikerétől függ. Minél hamarabb kezdi a kezelést, annál nagyobb a gyógyulási esély. Napjainkban számos fóruma van, amely a koponya-alap chordoma-val és a patológiai folyamat más lokalizációjával foglalkozik. Az ilyen fórumokon olyan emberekkel kommunikálhat, akik ugyanolyan kedvezőtlen időszakot tapasztalnak az életben, megosztják tapasztalataikat és támogatják egymást. Az érzelmi állapot fontos szerepet játszik a kezelés és a helyreállítás folyamatában.

A húgyhólyag tumor egy oktatás,.

Az egyik leggyakoribb típus.

Chordoma - nagyon ritka.

Mi a chordoma - betegségmegelőzés és hatékony kezelés

A chordoma (Chordoma) egy ritka tumor, amely az embrió akkordjának maradványaiból származik. Fejlődésének jellemző helyszíne a koponya és a sacrum terület alapja.

Hordoma - a betegség okai

Ez egy ritka daganat, amely 1 000 000-enként évente 1-3 esetben valószínű.

Különböző szempontok vannak a daganat besorolásában: lassú növekedése és a metastasisok relatív ritkasága miatt a helyi alapterületen kívül néhány forrás jóindulatúnak nevezi.

A daganat elhelyezkedése azonban korlátozza annak kezelésének lehetőségeit, és gyakran szövődményekhez vezet, a daganat több relapszusra hajlamos - ezért a legtöbb orvosi forrásnál egyre gyakrabban ez a daganat rosszindulatú.

A betegség minden korosztályban fordul elő, de gyakrabban férfiaknál, mint nőknél. A koponya alapjainak chordomái gyakrabban fordulnak elő a fiatal betegeknél, míg a sacrum chordomái gyakoribbak az időseknél.

Jelenleg nem azonosították a daganat és a magas kockázatú csoportok okát. Azok a helyzetek, ahol a közeli rokonok között chordoma-esetekről számoltak be, ritkák, ezért általánosan elfogadott, hogy ez a tumor nem öröklődik.

Makroszkóposan a tumor egy csomó, amely vastag kapszulával van - lobularis, a vágott szürkésfehér szín mellett, nekrózis jelenlétével.

Mikroszkóposan a tumor polimorf, a különböző méretű és formájú tumorszövet sejtjei, amelyek gyakrabban hasonlítanak a kis hipokróm magokkal és a citoplazmában lévő nagy vakuolokkal.

A betegség klinikai megnyilvánulásai változhatnak, súlyosságukat és típusukat elsősorban a tumor lokalizációja határozza meg. A klinikát általában az idegek károsodása okozza, amelyek a tumor növekedésében jelentkeznek.

Chordomák nőnek a csontból, de helyük miatt gyakran befolyásolják, tömörítik vagy elterjednek a kritikus szomszédos területekre, például az idegekre, az artériákra és a gerincvelőre. A különböző orvosi forrásokban említett chordoma jelek és tünetek listája a következőket tartalmazza:

• A végtagok (karok, lábak) fájdalma és / vagy gyengesége és zsibbadása;
• A motoros koordináció nehézségei, a mobilitás változásai;
• Fájdalom a tumor kialakulásának helyén;
• Fejfájás és szédülés;
• Vízió és / vagy hallási problémák;
• Bélfunkció;
• Húgyhólyag-rendellenesség;
• Nehéz nyelés;

Mit kell tudni a betegségről

A chordoma egy viszonylag ritka betegség, amelyet az embrió akkordmaradványaiból származó rosszindulatú daganat képződése jellemez. A daganat leggyakrabban a koponya alján vagy a keresztkeresztben jelenik meg.

Ennek a betegségnek az esetei meglehetősen ritkák és csak egy-három emberben fordulnak elő egymillióból.

Figyelem! A szakértők megállapították, hogy a coccygeo-sakrális felosztás veresége az esetek 50% -ában fordul elő, és leggyakrabban 40-60 éves korosztályba esik.

Az esetek 35% -a a koponya nyaki részének daganata, és a 20-40 éves fiatal korosztályban gyakrabban fordul elő.

A gerinc más részein chordoma található, de ezek az esetek rendkívül ritkák, a fennmaradó 15% -uk pedig a számukra van hozzárendelve.

A betegség fajtái

A rosszindulatú daganat többféle lehet, nevezetesen:

• A klasszikus megjelenés, amely az esetek 70% -át teszi ki. Általában úgy néz ki, mint egy csomópont egy kapszulában. Olyan polimorf sejtek infiltráló növekedése van, amelyek különböző méretűek. A szekcióban a tumor lobularis, szürke vagy sárga. A daganatban van nekrózis és vérzés. Az ilyen típusú daganat három fokú lehet - alacsony, közepes és magas;
• a chondroid chordoma, az esetek 25% -ában fordul elő, és kedvező prognózisa van. Azt mondják, hogy ez a patológia leggyakrabban a nőknél fordul elő. A rákos sejtek hosszúkás formájúak a környező szövetekkel, amelyek megjelenése hasonlít a porcra;
• a chordoma szakrális vagy más terület differenciált formája kevésbé gyakori, csak az esetek 3-5% -a. Egy ilyen tumor nagyon gyors növekedést mutat és más szervekre terjed. A metasztázisok sokkal korábban alakulnak ki, mint más fajoknál, és hatással vannak a regionális nyirokcsomókra, majd eljutnak a tüdőbe, a májba és más létfontosságú szervekbe.

Bármilyen tartós fájdalom esetén forduljon orvoshoz a diagnózisért.

A rosszindulatú daganatok kialakulásához hozzájáruló tényezők

Eddig a szakemberek és a tudósok nem állapították meg a koponyaalapú chordoma kialakulásának pontos okait. Azonban kiderült, hogy a genetikai változások vagy a sugárzásnak való kitettség befolyásolhatja a tumor kialakulását. Ezen túlmenően a betegség kialakulásának kockázatát befolyásoló tényezők közé tartoznak a következők:

• a település gyenge ökológiai állapota;
• emberi tevékenység a veszélyes iparágakban;
• a vegyi anyagok káros hatással lehetnek és növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát;
• rossz szokások, mint például a dohányzás és az alkoholizmus;
• ülő és ülő életmód.

A betegség diagnózisa

A chordoma ritkán előforduló tumorokra utal, amelyek forrása magzati akkordmaradványok. A betegség előfordulásának valószínűsége a betegség 1–3 tényeként számol évente egy millió emberre. Az orvosok és a tudósok közötti besorolás tekintetében még mindig nincs egyértelmű vélemény.

A daganat ritkán metasztázódik, és lassú növekedés jellemzi, ezért gyakran nevezik jóindulatúnak. Azonban az agy kóróma nem áll rendelkezésre a hatékony kezeléshez, ami súlyos szövődmények és többszörös relapszusok kialakulását idézi elő, ezért a legtöbb forrásnál rosszindulatú daganatnak nevezik.

A patológiát bármilyen korban diagnosztizálják, gyakrabban a férfiak körében. Meg kell jegyezni, hogy az agy területén található chordomák fiatal korban, szakrálisan - az időseknél - kimutathatók.

A daganat specifikus okai még nem ismertek, és a kockázati csoportok sem ismertek. Mivel a rokonai pozitív diagnózisát követően a daganatos eseteket gyakran nem említik, a betegség örökletes jellege nem bizonyított.

A klinikai képet a kóros fókusz helye határozza meg. A koponya elhelyezkedése a folyamat további terjedéséhez vezethet a török ​​nyereg, a pálya és az orrnyálkahártya régiójába. A hypoglossal, a vagus és a glossopharyngealis idegek veresége zavaros zavarokat okoz. A főbb jellemzők a következők:

• rendszeres fejfájás;
• évekig tartó nyelési rendellenességek;
• a látásváltás, amely hosszú idő alatt alakul ki;
• beszédfunkció károsodása.

Fontos diagnosztikai eljárások közé tartoznak a neurológiai technikák és a képalkotó eljárások, mint például az MRI, a röntgen, a CT.

A neurológus értékeli a reflexek állapotát, a végtagok motoros aktivitását, a bőrérzékenységet a fókuszos klinikai kép azonosítására és a patológiás fókusz helyének előkészítésére.

Korai diagnózis esetén egy standard áttekintő röntgenfelvételt készítenek, amely lehetővé teszi a romboló csontszövet-elváltozások nagy valószínűséggel történő azonosítását. A statisztikák szerint az esetek körülbelül felében a standard röntgenvizsgálat elvégzése során az orvos felderítheti a köpenyeket a köpenyen belül.

A diagnózis tisztázásához további módszerek vannak hozzárendelve - PET és szcintigráfia. A modern chordoma károsodásának mértékét meghatározó modern technikák között pneumencephalográfiának és angiográfiának kell nevezni. Jelentős módszerek a számítógépes tomográfia vagy röntgensugárzás ellenőrzése alatt végzett biopszia.

A chordoma MRI diagnózisa

Az agy chordoma diagnosztizálásával a prognózis gyenge, még akkor is, ha sebészeti kezelési módszereket alkalmaz. Ennek oka az eljárás gyakori megismétlődése.

Az operatív beavatkozás megnehezíti a fókusz létfontosságú struktúrák elhelyezkedését. A modern sebészeti gyakorlatban a daganat teljes kivágása a kapszulával egyidejűleg történik. Ha ez nem történik meg, a metasztázis és az ismétlődés valószínűsége nő.

A hosszú orvosi gyakorlat megerősíti a tartós remissziók kialakulását, amikor a sérülés hiányos eltávolítását végezték.

Az agy chordoma-ját alacsony túlélési arányú betegségeknek nevezzük, ezért a kezelésben nem csak sebészeti módszereket alkalmazunk. A hatékonyság növeli a kemoterápia és a sugárkezelés együttes alkalmazását.

Az első módszer nem rendelkezik nagyfokú hatékonysággal, és az eljárás agresszív lefolyásában használatos. Egyes tudományos források figyelembe veszik a vizsgált tumorok radiológiai ellenállását.

A modern kezelési módszerek azonban jelentős pozitív változásokat eredményeznek a betegség során.

Sugárterápia

A sugárterápia elkülönítve és műtéti technikákkal kombinálva alkalmazható a használat előtt és után. A preoperatív eljárást úgy végezzük, hogy csökkentsük a köpeny méretét, hogy kényelmesebb legyen eltávolítani a daganatot és a posztoperatívot, hogy teljesen elpusztítsa a rákos sejteket az ismétlődések minimalizálása érdekében.

A szubtotikus chordoma eltávolítás után, nagy mértékben differenciált, egyes esetekben a sugárterápiát nem írják elő, de a megfigyelési folyamat hat hónapon át folytatódik a CT vagy MRI segítségével.

A chordoma esetében a mérsékelten vagy gyengén differenciált sztereotaktikus sugárterápiát a műtét után, szubtotikus és részleges eltávolítással írják elő.

A sugárterápiát olyan betegeknek írják elő, akiknél metasztázisokat észlelnek, és ha különböző okok miatt nem lehetséges (súlyos általános állapot, a fókusz elérhetetlen helye, a szövődmények kockázata magas) a sebészeti kezelés elvégzésére.

Hagyományosan a betegséget „radiorezisztánsnak” nevezik, mert a tumor nem érzékeny a sugárterápiára közepes dózisokban. Itt a probléma az, hogy jelentős mennyiségű energiát adagolunk nagy pontossággal a patológiás fókusz viszonylag nagy mennyiségeihez.

Cyber ​​Knife System

A modern körülmények között a sztereotaktikus sugárkezelés egyre gyakoribb a központi idegrendszeri daganatok, például a radiokémiai kezelés hatékony kezelésére. A modern technikákat már sikeresen tesztelték a "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife" rendszerekben, lineáris speciális gyorsítókon, amikor háromdimenziós módon tervezték, és többszörös sziromokat használnak.

A sztereotaktikus sugárkezelés általános jelentése a sugárzási sugárzás szűken irányított hatása a tumor folyamatára különböző irányokból. Közvetlenül a fókusz középpontjában nagy sugárzási dózis alakul ki, míg a körülöttük lévő egészséges szövetek a legkisebb terhelést tapasztalják, ami nem okoz kárt.

A CyberKnife rendszer használatának csak egy korlátozása van - az elsődleges vagy a maradék fókusz méretei 3,5 cm-nél kisebb átmérőjű, hatékony módszer a beteg speciális előkészítése nélkül, aki a besugárzás után azonnal elhagyhatja a klinikát, és további 1-2 hetes gyógyszeres kezelést kap.

A klinikai eredményt az eljárás után leggyakrabban több hétig figyelték meg. A tumor részleges visszafejlődése néhány hónapon belül történik, és másfél és fél év elteltével a tumor folyamat teljesen eltűnik.

A strukturális maradványváltozások a kontraszt felhalmozódásának hiányában nyilvánulnak meg.

Szükség esetén az orvos a Cyber ​​Knife rendszeren keresztül újra kijelölheti a sugárterápiát. Egy erősen differenciált tumor részösszegű eltávolítása után a betegeket dinamikus megfigyeléssel követtük, és hat hónap után ismételten MRI vagy CT vizsgálatokat végeztünk.

Mérsékelten vagy rosszul differenciált tumorokban a műtét után sztereotaktikus sugárkezelést végeznek. Ha a chordoma teljes eltávolítása nem történt meg, a radiológussal való konzultációt legkésőbb három hónappal a műtéti beavatkozás után kell elvégezni.

Győzd le a koponyát és a gerincet

Chordoma - egy rosszindulatú daganat, amely az embrionális hátizsinór maradványaiból származik.

A betegség ritka, az esetek csupán 16% -a, azaz az 1 millió ember közül a betegség csak 2-3 esetben található. De minden betegnek nagy a kockázata a súlyos szövődmények kialakulásának.

A cranialis fajokat 30-50 éves korban találjuk meg, és a sacrococcygealokat az idősebb generáció emberekben találjuk.

Még inkább a férfiak problémája. A gyermekek az összes beteg 10% -át teszik ki. Gyakran befolyásolják a koponya alapját. A tanulmányok kimutatták, hogy az 5 éves túlélési arány 65%, a 10 éves - 39%.

A tumor folyamat lokalizációja

A népszerű lokalizációs helyek a koponya és a keresztkereszt alapja. De megjelenhet:

• nyaki gerinc,
• az agy,
• hátsó koponya,
• nasopharynxhoz.

A koponya alapjainak chordoma több fiatal beteg között található. A tumor növekedésével a klinikai képet a gerincben lévő folyamat lokalizációja határozza meg.

A végbél hátulján keresztül sűrű és rugalmas konzisztenciát mutattak ki, amely nem vezet erős fájdalmas érzések kialakulásához. A palpáció során a daganat mozdulatlan marad.

Az oktatás típusai

A szövettani jelek szerint három rosszindulatú daganat létezik:

• kondroid,
• közönséges,
• differenciálatlan.

Az első típus nem túl magas növekedési rátával rendelkezik. A szerkezetben a primer rák által képviselt chondrosarcoma hasonlít. Ezzel a sejtek véletlenszerűen és véletlenszerűen oszlanak meg, kezdődnek, ahol nem kell.

A chondroid esetében a prognózis kedvezőbb, mint másoknál. A normális tumor csak ritkán károsítja a szomszédos szerveket.

A közös típusnak magas a növekedési üteme, és az esetek egyharmadában áttéteket állít elő. A nehézség az aszimptomatikus és hosszantartó folyamatban rejlik, ezért gyakran véletlenszerűen jelentkezik, amikor a metasztázisok megjelennek.

A nem differenciált fajok agresszíven viselkednek. Gyors növekedés jellemzi, ezért a beteg késői kezelése az orvosi ellátáshoz eléri a nem működő méreteket és a közeli szövetekbe nő.

A kezelés után három éven belül gyakran jelentkeznek relapszusok, így a betegnek állandó műtétek és vizsgálatok szükségesek.

Okai

A legmagasabb gyakorisággal nem azonosított kockázati csoportokat nem azonosították. Azok a helyzetek, amikor a chordoma a közvetlen rokonokban megjelent, rendkívül ritka, ezért nem tekinthető úgy, hogy az oktatás örökletes betegség.

Feltételezzük, hogy az egyik provokáló tényező a rákkeltő anyagok: alkohol, dohányzás, hepatitis B, papillomavírus.

Chordoma tünetei

Gyakran a tünetek nem jelennek meg azonnal, hanem a szomszédos szervek és szövetek mérete és károsodása. Bizonyos esetekben a korai stádiumban lévő tumor röntgensugárral detektálható.

Az oktatás bevonása után a daganat képes a szalagok, szövetek és idegvégződések kritikus területeire nyomni. Érinti az artériákat és a gerincvelőt. A tünetek a daganat helyétől függően változnak.

A közös jelek felismerhetők:

• fájdalom a karokban és a lábakban
• általános gyengeség
• fejfájás
• hallás és látás károsodása
• beszéd rendellenességek és a nyelési folyamat.

A lokalizációtól függetlenül a test mérgezésének jelei jelennek meg. A beteg nem hajlandó enni, állandó gyengeséget érez.

keresztcsont

A sakrális chondroma vereségével a horsetail sérülés jelei vannak. Ez a struktúra szakrális, ágyéki gerinc idegekből áll. Ezt az urogenitális rendszer funkcióinak rendellenessége fejezi ki. Van egy sérülés a bélben.

Koponya és rámpa

Fokozatosan növekszik a fejfájás, a mozgások összehangolásával, a halláskárosodással és a nyelési reflexekkel kapcsolatos problémák.

Fokozatosan a fájdalmas érzések erősödnek a lézióban.

A betegek panaszkodnak az arc fájdalmára, állandó szédülésre.

gerinc

A gerinc kialakulásával a fájdalom lokalizációja fordul elő. A belek rosszul működnek. A férfiaknak erekciós funkciójuk van.

A gerinc lokalizációjában a sérülés főként a csigolyatestek régiójában található. Ez elvékonyodáshoz, a kortikális réteg puffadásához vezet. Ennek eredményeképpen előfordul a prevertebrális szövetek növekedése.

diagnosztika

A korai stádiumban a betegség gyanúja neurológiai vizsgálat során merül fel. Ezzel az orvos közelíti meg az oktatás közelítő lokalizációját, és röntgenfelvételt rendel.

A röntgensugarak jellegzetes csonthibákat tárnak fel. De még a kép sem garantálja, hogy a személy kifejlesztett chordomát. Ezért a kérdőíves röntgenvizsgálat során a szakemberek biopsziát használva szövettani szöveget írnak elő.

A háromrétegű képek beszerzéséhez használt CT. A tomográfia lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a daganat alakját, helyét, a metasztázisok jelenlétét. További módszerek közé tartozik a szcintigráfia és a PET.

A chordoma kezelése és prognózisa

A kezelés fő módszere sebészeti jellegű. Hagyományos vagy endoszkópos technikákat alkalmaznak. Leginkább az utóbbit a koponya alapjainak chordoma-jában használják.

Az ilyen módszerek egy kis invazivitással rendelkeznek, ami egy rövid helyreállítási időszak. Maga a művelet könnyebben tolerálható. Az endoszkópiát az ismételt fókuszok kiküszöbölésére is használják.

A műtét utáni metasztázis és új daganatok kockázatának csökkentése érdekében sugárkezelést alkalmaznak.

Ez lehetővé teszi, hogy minimálisra csökkentsék az ismétlődés, a szövődmények kockázatát. Bizonyos esetekben a sugárterápiát a tumor műtét előtt történő zsugorítására használják. Ez akkor is hatékony, ha bizonyos objektív okok miatt nem lehetséges a művelet végrehajtása.

A modern klinikákban a kórházi sugárzást radiosurgiás módszerekkel befolyásolják. Ezután az expozíció szelektív, kizárólag a kívánt területre hat. Az eljárás nem igényel műtétet. A sacrum kezelésében különösen hatékony a technika.

A sugársebészet nem igényel előkészítést, így az eljárás után a beteg azonnal hazatérhet. A hatás néhány hét múlva következik be.

A chordoma prognózisa a legtöbb beteg számára kedvezőtlen, még aktív kezelés esetén is. A legrosszabbak azok, akik a műtét utáni bulbar rendellenességekkel rendelkeztek. A túlélés a chondroid formában jobb, különösen, ha a képződés átmérője kisebb, mint 4 cm.

Érinti a prognózist és a radikális eltávolítást. Tanulmányok kimutatták, hogy utána a túlélési arány magasabb. Ugyanakkor a gyermekkori oktatás kialakulása nem jelent rosszabb prognózist, mint felnőtteknél.

A sugárkezelés és a sugárkezelés használatával a kedvező kimenetel esélye nő.

A betegséget kiváltó tényezők

Meglehetősen ritka tumor, amelynek alapja az embrió akkordjának maradványai. A chordoma lokalizáció tipikus helyszínei a sacrum terület és a koponya alapja. A chordoma-t lassú növekedés jellemzi, mint más jóindulatú daganatok. Az idegrendszer egyéb daganatai között ez egy százalék. Metasztázisok is előfordulnak, de ez ritka.

Továbbá, a növekedési sebességtől függetlenül a betegség romboló hatást gyakorol a szervekre és a csontokra, valamint a szomszédos szövetek is részt vesznek a folyamatban. A chordoma diagnózisa bármely korosztályban történhet, de gyakrabban a beteg kora negyven-hatvan év. Gyermekek ritkán kapnak chondromát, ezek kivételes esetek. A szakrális régióban megfigyelt férfiak lokalizációs akkordja.

Szövettani szempontból a betegség jóindulatú daganatként van besorolva. A lokalizáció miatt a terápiás módszerek megválasztása bizonyos mértékig korlátozott, és a szövődmények nem tekinthetők ritkanak. Ismert, hogy a chordoma-t gyakori relapszusok jellemzik. Az ilyen tényezők hozzájárulnak ahhoz, hogy az onkológusok ezt a rosszindulatú daganatot nevezik.

A chondroma-nak három szövettani típusa van. Ez a szokásos chondroma, differenciálatlan chondroma és chondroid. A chondroid típusnál az agresszív növekedés jellemzőbb a normálnál. Ami a megkülönböztetéstől mentes akkordot illeti, gyorsan és agresszívan nőnek, hajlamos a metasztázisra.

Bizonyos esetekben a chondroma tévedhet a chondrosarcomával, vagy fordítva.

Chordoma tünetei

A lassú növekedés miatt a chondroma tüneteit nem fedezzük fel azonnal, időbe telik.

A betegség nyilvánvalóvá válik, amikor a tumor növekedni kezd, a szomszédos szövetek és szervek károsodnak. A chondroma tünetei alapvetően a lokalizációval kapcsolatosak.

Azaz, ha a tumor a gerincrészben van, a betegnek olyan tünetei vannak, amelyek tipikusak a csigolyák patológiájára:

• paresztézia
• A végtagok zavarossága
• Hátfájás
• Láb parézis
• Láb bénulás
• Károsodott bélműködés
• Erekciós zavar

Ha a koponya régiójában a chondroma ilyen panaszokkal rendelkezik:

• Fájdalom az arcban
• Csökkent látás
• Probléma nyelés
• szédülés
• Károsodott nyelés

Diagnózis elvégzése, röntgensugárzás és neurológiai vizsgálat alkalmazása számítógépes tomográfiával. Egy neurológiai vizsgálat során a cél a reflexek értékelése, a bőrérzékenység azonosítása, a végtagmozgások értékelése.

Mindez lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a chordoma fókusz tüneteit, és előre meghatározzuk a patológiás fókusz helyét. A szövet rétegelt képének megszerzéséhez alkalmazzon CT-t. A betegség rosszindulatú daganatosságával kapcsolatos alapvető információkat biopsziával lehet megállapítani.

Chordoma kezelés

A chordoma sebészeti módszerekkel kezelhető, mint a központi idegrendszer egyéb daganatai, és sugárterápiát alkalmaznak, sok esetben alkalmazható a kemoterápia.

Meg kell jegyezni, hogy a kemoterápiás hatás a chordoma agresszív lefolyása esetén indokolt, más esetekben nem hatékony. Jelenleg a sebészi beavatkozás továbbra is a chordomák kezelésének standard módszere.

Ezenkívül a hagyományos módszer választható, vagy az endoszkópos technika is alkalmazható. Milyen működési módszer közül választhat, számos funkciótól függ. A neoplazma lokalizációja fontos, figyelembe véve a szomszédos szövetek méretét, csírázását.

Ha a koponya-régióban chordoma kimutatható, az endoszkópos beavatkozás kerül kiválasztásra. Ebben az esetben az endonális hozzáférés használatára utalok.

Az endoszkópos műveleteket alacsony invazivitás jellemzi, a betegek könnyen tolerálják őket, a szövődmények kockázata csökken, és a rehabilitációs időszak rövidebb. A daganatsejtek megőrzésének kockázatának kiküszöbölése érdekében a műtét helyén sugárkezelést hajtanak végre.

A gyakorlat azt mutatja, hogy a chordoma tartósan ismétlődik, és a sebészi kezelés lokalizációja miatt nehéz. A sugárterápiát gyakran önálló terápiás módszerként használják, vagy más technikákkal kombinálják.

A gerinc rosszindulatú daganata

A chordoma egy nagyon ritka ráktípus. Embrionális akkordmaradványokból származik, és a gerinc közelében helyezkedik el. A gerincoszlop bármely szintjén lehet. A moszkvai OncoStop projekt sugárterápiás központja sikeresen kezeli ezt a ritka betegséget a CyberNogo rendszer segítségével.

A daganat nagyon lassan nő és ritkán haladja meg az eredeti kapszuláját. Nagyon gyakran diagnosztizálják a koponya bázisának chordomáját és a sacrum chordomáját. A moszkvai klinikákban a korszerű CyberKnife rendszeren neoplazmák kezelésére kerülhet sor.

A betegség okai és jellemzői

A tudósok nem azonosították a betegség megbízható okát. Az onkológiai megbetegedések bármely korban megjelenhetnek, de van egy kis szabályosság: a hátsó koponya chordoma több fiatalban diagnosztizálódik, az időseknél a gerinc lumbosakrális régiójában fordul elő. A statisztikák szerint a chordomák gyakran férfiaknak vannak kitéve (50-60%), mint a nők.

A neoplazma megtalálható:

• a nasopharynxban;
• elsődleges csont;
• az agyban;
• a lumbosacrális gerincben;
• a koponya alsó vagy hátsó lejtőjénél.

Az orrnyálkahártya, a fő csont és az agy choroma azonos szerkezetű. Úgy néz ki, mint egy kis csomó, melyet lebenyek alkotnak. A mikroszkóp alatt láthatjuk, hogy a tumorsejtek mérete és szerkezete nem azonos. A sajátossága, hogy a cellában nagy vakuole és egy kis mag van.

Tünetek és diagnózis

A tünetek változóak, a daganat helyétől függ. A chordoma megnyilvánulásának intenzitása fokozatosan nő a daganat növekedésével és a környező szövetekkel (idegek, vérerek, izmok stb.). A tünetek a következők:

• fájdalom, a végtagok zsibbadása;
• szédülés, koordináció;
• halláskárosodás, látás, szag, beszéd;
• a bél, a hólyag rendellenességei;
• nyelési nehézség.

Az egyik pontos diagnosztikai módszer a röntgenvizsgálat. Megmutatja a csonthiba jelenlétét, néha szepttal, egy daganat jelenlétével, méretével és szerkezetével. Megerősíti a biopszia diagnózisát és az azt követő szövettani vizsgálatot. A tűvel rendelkező orvosnak be kell vennie a daganat töredékét, és meg kell erősítenie vagy megcáfolnia az onkológiai diagnózist.

Hordoma - kezelés Moszkvában

Leggyakrabban a betegség sebészeti kezelését alkalmazták. A műtét során a chordoma a kapszulával együtt teljesen kivágásra kerül. Ha ez nem történik meg, előfordulhat az ismétlődés.

A terápiát fennmaradó tumor jelenlétében (hiányos kivágás) használják, reliatív esetekben palliatív céllal. A Chordoma nem érzékeny a kemoterápiás szerekre, így a kemoterápia nem alkalmazható.

A hatékony kezelés Moszkvában az OncoStop Radioterápiás Központban történik az innovatív Cyber-Knife radiosurgery rendszer segítségével. A tapasztalt onkológusok segítenek a különböző típusú daganatokban szenvedő betegeknek.

A legtöbb esetben a radiológiai kezelés nem okoz szövődményeket, és nem károsítja az egészségét.

Rákos kezelés Izraelben

A chordoma egy jóindulatú tumor, amely az embrió akkordmaradványainak sejtjeiből származik. Az ilyen típusú daganatok a központi idegrendszer neoplasztikus betegségeinek 1% -át teszik ki.

A chordoma-t lassú, jóindulatú növekedés jellemzi, amely azonban a szomszédos szervek és szövetek pusztulásához vezet, a tumor bármely korban diagnosztizálható, de a leggyakrabban 40-60 éveseknél észlelhető. Az esetek 35-40% -ában a chordoma a koponya alján található.

A férfiak számára a legjellemzőbb lokalizáció a szakrális gerinc.

A tumor jóindulatú jellege és a metasztázisok ritka megjelenése ellenére az onkológusok a gerincvelői chordomát rosszindulatú daganatként tekintik.

Ennek oka a lokalizáció sajátosságai, a nehéz kezelés és a patológiai folyamat gyakori visszaesése. A daganat előfordulásának pontos okait nem állapították meg, és a betegség megelőzése nem alakult ki.

Ezért a szövődmények megelőzése és a változások korai felismerése érdekében a szakértők rendszeres profilaktikus vizsgálatokat javasolnak.

Chordoma tünetei

Ilyen betegség esetén, mint chordoma, a patológiai folyamat tünetei nagyban függnek a daganat lokalizációjától.

• A koponya bázisának chordoma - a fő tünet lehet a gyógyszeres terápiával szemben ellenálló fejfájás. Az idegimpulzusok megsértése gyakran csökkenti a látást és a szem kettős látását. A koponya alsó részének chordoma tünetei is szédülés, lenyelve a nyelés, az arc fájdalma, hallásvesztés.
• Chordoma sacrum - ha a párizsi területet érzi, a páciens tudomásul veszi a tumorszerű kialakulást. A tumor folyamatának előrehaladtával megjelenik a perineum szövetének zsibbadása, alsó hátfájás és a végtagok parézisa. A tumor nagymértékű növekedése és a szorosan elhelyezkedő szervekre nehezedő nyomás miatt a bél és a húgyhólyag diszfunkciója például a székrekedés, a vizelet inkontinencia. A férfiaknál jellemző az erekciós funkcióval kapcsolatos problémák megjelenése.

Diagnózis chordoma

Olyan betegség esetén, mint a chordoma kezelés nem lehetséges a beteg alapos vizsgálata nélkül. A modern idegrendszeri képalkotási technikák alkalmazása lehetővé teszi, hogy nagy pontossággal meghatározzuk a daganat lokalizációs paramétereit és növekedési jellemzőit. A chordoma egyedi kezelési tervének kidolgozásához részletes információk gyűjtése szükséges.

• Radiográfia - a beteg vizsgálatának kezdeti szakaszában használt, a chordoma differenciáldiagnózisának elvégzésére a gerinc többi gyakori betegségével.
• CT - ezzel a modern röntgenvizsgálati módszerrel lehetővé válik az érintett terület rétegenkénti képeinek beszerzése, tükrözve a tumor növekedésének és elhelyezkedésének jellemzőit a szomszédos szervekhez és szövetekhez viszonyítva.
• Az MRI az egyik legbiztonságosabb és leginformatívabb módszer a chordoma betegek vizsgálatára. Alkalmazása lehetővé teszi a daganat szerkezetének meghatározását, differenciáldiagnózis végzését a különböző tumorok között, valamint a regionális és távoli metasztázisok azonosítását.
• Biopszia - a fent leírt kutatási módszerek lehetővé teszik a daganatok vizualizálását és annak jellemzőinek meghatározását, azonban csak egy tumor biopsziája igazolhatja a diagnózist. A tumorszövet mintáinak megszerzéséhez modern, minimálisan invazív sebészeti technikákat alkalmaznak. Emellett intraoperatív neoplazma biopsziát is lehet végezni. A chordoma szövet szövettani vizsgálata lehetővé teszi a diagnózis ellenőrzését és a patológiai folyamat szakaszának meghatározását.

Chordoma kezelés

Ahhoz, hogy pozitív eredményt érjünk el a chordoba elleni küzdelemben, számos tumorellenes expozíciós módszert alkalmaznak.

• A chordoma leggyakoribb kezelése a sebészeti kezelés. A daganat helyétől és méretétől függően eltérő mennyiségű műtétre lehet szükség. Amikor a tumor a koponya alján helyezkedik el, a leggyakrabban használt endoszkópos endonikus hozzáférést használják. Ezt a minimálisan invazív technikát alkalmazva külső hornyok nélkül lehet eltávolítani a chordomát, mivel a daganat eltávolítása az orrjáratokon keresztül történik. Ezen kezelés előnyei közé tartozik a minimális szöveti trauma, a rövid rehabilitációs időszak és a szövődmények kialakulásának alacsony kockázata.
• A gerinc más szegmensein végzett műveletek végrehajtásakor a minimálisan invazív műtét modern technikáit használják, a legújabb neuronavigációs és mikrosebészeti rendszerek. Mindez lehetővé teszi a daganat lehető legpontosabb eltávolítását és minimális szövődmények kockázatát. A sebészeti beavatkozás hatékonyságának növelése érdekében a sugárzás vagy a kemoterápiás kurzusok is elvégezhetők.
• Sugárterápia - ennek a kezelésnek az alapja az ionizáló sugárzás energiájának alkalmazása a növekedés lassítására és a tumorsejtek elpusztítására. Sajnos, még a helyi besugárzási technikák nem védik az egészséges sejteket a sugárzástól. Ezért a mai napig előnyben részesítjük a sugárkezelés ilyen új irányát, mint a radiosurgia.
• Innovatív technológia A Cyber ​​Knife lehetővé teszi a daganat besugárzását vékony sugárzási sugárzással különböző szögben. Ennek a technikának a használata lehetővé teszi a maximális mennyiségű sugárzás használatát a tumor elleni küzdelemben, minimálisan érintve az egészséges szöveteket. A sugársebészeti beavatkozást olyan kis méretű daganatoknál alkalmazzák, amelyek a fejlődés kezdeti szakaszában és a nem működő daganatoknál, nehéz hozzáférést és a sebészeti beavatkozás nagy kockázatát jelentik. A besugárzási munkamenet során a tumor lokalizációjának állandó vizsgálata CT vagy MRI alkalmazásával történik, ami lehetővé teszi a legpontosabb hatást. A hagyományos sugárterápiával összehasonlítva a radiosurgikus kezelést a betegek sokkal jobban tolerálják, és nem igényel hosszú rehabilitációs időszakot.

A kezelés előnyei Izraelben

A kezelési chordoma Izraelben:

• innovatív megközelítés a tumorok kezelésére;
• megtakarító hatása a betegre;
• magas szintű szakemberek tanácsadása;
• minőségi ellátás és megfigyelés.

Ma a magasan képzett izraeli szakemberek hatékony segítséget nyújthatnak olyan betegségben szenvedő betegeknek, mint a chordoma.

kilátás

A chordoma az egyik leggyakoribb és nehezebben diagnosztizálható daganat. Bármilyen korban is előfordulhat, nemtől függetlenül.

Ugyanakkor gyakran észlelhető a 40-60 éves férfiak körében. A specifikus patológia a csontszövetből álló tumorképződés.

A specifikus daganat kialakulásának helyszíne a koponya és a keresztkő alapja.

Az orvosi szakemberek véleménye a chordoma besorolásáról nagyon eltérő. Figyelembe véve a viszonylag lassú növekedést, a metasztázisok ritkaságát és a lokalizációt, néhány orvos jóindulatúnak nevezi. A korlátozott kezelési lehetőségek azonban gyakran számos bizonyos szövődményhez és többszörös visszaeséshez vezetnek.

A daganatok típusai

A modern orvostudomány bizonyos típusú daganatairól szinte nincs információ. A szövettani jellemzők szerint három típus létezik:

1. Chondroid chordoma. Jellemzője a lassú növekedés, nem metasztázódik, és a saját struktúrájában hasonló a chondrosarcoma-hoz. Ez a legkevésbé agresszív lehetőség.
2. Gyakori chordoma. A daganatképződés magas növekedési üteme, amely a klinikai esetek 10-30% -ában, tünetmentes időszak után metasztázisokat eredményez.
3. Nem differenciált chordoma. A chordoma leginkább agresszív variációja, amely a klinikai esetek 100% -ában hajlamos a metasztázisra, szemben másokkal.

Elég gyakran olyan esetek, amikor az orvosok a chondrosarcoma chordoma-ját vesznek fel. Ennek oka, hogy a megnyilvánulások szerkezete és lokalizációja nagyon hasonló. A chondrosarcoma legfőbb megkülönböztető jellemzője, hogy a chordoma-val ellentétben a sugárterápia könnyen ki van téve és prognózisa kedvezőnek tekinthető.

Patogenezis chordoma

A daganat klasszikus elhelyezkedése és a rákos sejtek fejlődése a magzati notokord maradványainak területén kezdődik, azaz a gerinc területén. A fejlődés első éveiben a daganat lassan és szinte észrevétlenül halad, és a főbb tünetek a meghatározott fejlődési időszak alatt lehetségesek:

• Fejfájást.
• Fájdalom a daganatban.
• A végtagok ideiglenes zsibbadása.

A felsorolt ​​jellemzők szerint egy adott tumor jóindulatúnak tekinthető. Azonban mély helyzete megnehezíti a hozzáférést. Ha megkülönböztetetlen és közönséges akkord jön létre, a következő három évben ismétlődő megnyilvánulások lehetségesek, amelyek miatt rendszeres vizsgálatok és sebészeti beavatkozások szükségesek.

Fő megnyilvánulások

A megnyilvánulások súlyosságát és típusát gyakran a tumor helyzete okozza. A növekedési folyamat során a tumor a közeli idegvégződésekre hat.

Közvetlenül a chordomák fejlődnek a csont alján, de ugyanakkor elterjednek a gerincvelő, az artériák, az idegek.

Különböző orvosi források szerint a következő fő jeleket és tüneteket lehet azonosítani:

1. Fejfájás és szédülés.
2. Csökkent látás és hallás.
3. A végtagok fájdalma, gyengesége és zsibbadása.
4. A test egyes részeinek összehangolásának és mobilitásának megsértése.
5. Fájdalom a chordoma közvetlen kiindulási helyén.
6. A vizeletrendszer és a belek megsértése.

Hatékony kezelési módszerek

A chordoma ritka daganat, feltételezhetően akkordmaradványokból származik. Jelenleg rosszindulatúnak tekintik. A gerinc közelében található, bármely szinten, a farokvonaltól a koponya aljáig lehet elhelyezni.

Általában a koponya sacrococcygeal vagy occipital-basilar részében alakul ki. A chordoma tüneteit a tumor lokalizációja és a különböző idegek károsodásának mértéke határozza meg. Lehetséges fájdalom, paresis, érzékenységi rendellenességek és a medencei szervek rendellenességei.

A diagnózis a neurológiai vizsgálat, röntgen, CT, MRI és biopszia adatai alapján történik. Kezelés - műtét, sugárkezelés.

Chordoma - különböző fokú malignitású tumor, amely valószínűleg a gerinc embrionális prekurzorából származik. Mindig a gerincoszlop közelében található. Rendszerint a koponya vagy a koponya alja területén helyezkedik el, de más részekre is hatással lehet. Bármilyen korban fordulhat elő.

A koponya alján lévő chordoma a leggyakrabban 20-40 éves korban diagnosztizálódik, a szakrális szakasz daganatai - 40-60 éves korban. A férfiak kétszer olyan gyakran szenvednek, mint a nők. Az onkológiai folyamat kialakulásának valószínűségét befolyásoló okok és hajlamos tényezők nem egyértelműek. A betegség prevalenciája 1-3 új chordoma esete évente 1 millió lakosra.

A kezelést az onkológiai, neurológiai és vertebrológiai szakemberek végzik.

A chordoma patológiai anatómiája

A daganat rosszindulatú kérdése továbbra is ellentmondásos.

Egyes kutatók megkülönböztetik a jóindulatú és rosszindulatú chordos formákat, mások az ilyen daganatokat lassú növekedésük és ritka metasztázisuk miatt viszonylag jóindulatúnak tartják.

Azonban az újbóli előfordulási hajlandóság és a számos kedvezőtlen kimenetel miatt a modern szakemberek a chordomát rosszindulatú folyamatnak tekintik.

A Chordoma egy puha egyetlen csomópont, amely jól meghatározott kapszulával van borítva. Rosszindulatú betegség esetén a kapszulázás gyenge.

A daganat szerkezete lebomlott, a metszéskor áttetsző, világos szürke színű, a szövetben láthatóak a nekrózisok. A mikroszkópia a sejtpolimorfizmust tárja fel. A sejtmagok kicsi, hyperchromikusak. A cellákban nagy vakuolok láthatók.

A rosszindulatú chordomákban a sejtek anaplaziaját és a mitózis atipikus alakjait észlelik.

Chordoma tünetei

A tünetek a tumor növekedésének helyétől, méretétől és irányától függenek. A klinikai képen az egyes idegek károsodásának jelei általában előtérbe kerülnek.

A koponya alján elhelyezkedő Chordoma a török ​​nyereg régiójába terjedhet, mélyen behatol a koponyába, az orrnyálkahártya vagy a pálya irányába. A hypophysis tömörítésével hormonális zavarok léphetnek fel.

A hüvely, a hypoglossal és a glossopharyngealis idegek vereségéből adódó jellegzetes bordás rendellenességek.

A koponya bázisának chordoma-jában szenvedő betegeknél a dysarthria, a nyelési rendellenességek és a hang (a gyengeség, az orr) változásai az apóniaig detektálhatók.

A gyakori chordomák esetén a légzési és szívritmus zavarokat figyelték meg a medullaban található légzőszervi és szív-érrendszeri központok bevonása miatt.

Lehetséges látáskárosodás a látóideg összenyomása miatt. Amint a folyamat terjed, megfigyelhető az orbit vagy az orrnyálkahártya csírázása.

A Chordoma sacrum mind a felületen, mind a hasüreg vagy a kis medence mentén terjedhet.

Amikor a gerincvelő és az ideggyökerek összenyomódnak, az alsó végtagok fájdalma, gyengesége, az érzékenység és a mozgás rendellenességei, a parízis és a medencei szervek rendellenességei jelentkeznek.

Amikor a chordoma egy atipikus helyen található (a nyaki, mellkasi vagy ágyéki gerinc területén), fájdalom és neurológiai rendellenességek figyelhetők meg, amelyek megfelelnek a sérülés szintjének.

Malignus betegség esetén a daganat gyors növekedése figyelhető meg. A chordoma csírázó csigolyák vagy koponyakövek metasztázik a regionális nyirokcsomókra, a májra és a tüdőre. A későbbi szakaszokban a rák mérgezésének mintája látható.

A chordoma betegek súlyát és étvágyát veszítik, állandó érzékenységet éreznek. Hangulati ingadozások, depressziós rendellenességek, vérszegénység és hipertermia figyelhető meg.

Metasztázisokkal a tüdőben, légszomj és vérköhögés következik be, a májba áttétek - hepatomegalia, sárgaság és aszcitesz.

Diagnózis chordoma

A diagnózis a beteg előzményeit, panaszait, általános és neurológiai vizsgálati és vizsgálati eredményeket figyelembe véve teszi ki. A feltételezett chordoma betegek számára a szukro-coccygeal gerinc koponyájának vagy radiográfiájának előírt röntgenfelvétele (a tumor helyétől függően).

A röntgenfelvételek nagy csontterületet mutatnak. Néha a csonthiba területén vékony válaszfalak láthatók, amelyek az üreget több kamrába osztják. Amikor a chordoma a szakrális régióban helyezkedik el, a sacrum anteroposterior méretének növekedése észlelhető.

A tumor lokalizációjával a koponya régiójában a sphenoid csont reszorpciója figyelhető meg.

A chordoma méretének, szerkezetének és prevalenciájának pontosabb meghatározása érdekében az agy CT-jét, az agy MRI-jét, a gerinc CT-jét és a gerinc MRI-jét írják elő. Angiográfiát használnak az érrendszeri részvétel meghatározására.

A chordoma végső diagnózisát biopszia és ezt követő szövettani vizsgálat alapján állapították meg. Az anyagot röntgenkontroll alatt veszik. A regionális nyirokcsomók állapotát az érintett terület ultrahangadatai alapján értékelik.

A tüdőmetasztázisok kimutatására a mellkas röntgensugárzásait és a tüdő CT-jét, valamint a máj másodlagos fókuszainak kimutatására, a hasüreg CT-vizsgálatát és a máj MRI-jét vizsgáljuk.

A test általános állapotának felméréséhez a chordoma betegek számára teljes vérszámot, vizeletvizsgálatot és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő. A preoperatív előkészítés során meghatározzuk a vércsoportot és az Rh-faktort.

A beteg szomatikus patológiája jelenlétében konzultációra kerül a megfelelő profil orvosai (kardiológus, gasztroenterológus, endokrinológus stb.).

A chordoma differenciáldiagnosztikáját a gerincvelő és az agy neoplazmái, a szakrális chondrosarcoma, valamint a női nemi szervek és a vastagbélrák daganatai végzik, amelyek a gerincrészre terjednek.

A chordoma kezelése és prognózisa

A chordoma kezelés fő módszere a sebészeti beavatkozás. A daganat elhelyezkedése és növekedése miatt a radikális eltávolítás csak a betegek kis hányadában lehetséges.

A radikális műtét lehetőségével a kapszulával együtt teljes chordoma resekciót végzünk. Más esetekben palliatív műtétet végeznek.

A chordoma részleges kivágása csökkentheti az idegszerkezetek tömörítését és jelentősen javíthatja a betegek életminőségét.

A chordomák sugárterápia hatástalan, azonban a műtétek elvégzésének nagy technikai nehézségei miatt ez a módszer gyakran válik elengedhetetlenül a palliatív terápiás folyamatban.

A sugárterápia csökkenti a fájdalom intenzitását és a chordoma méretének csökkenését. A besugárzást röntgengéppel vagy gammaegységgel végezzük.

A hagyományos sugárterápiás módszerek mellett sztereotaktikus sebészeti beavatkozást alkalmaznak, melynek során a vékony germa sugárzások célzott hatása a chordoma régióra történik.

A kemoterápiát ennek a patológiának a kezelésében nem használják a tumornak a kemoterápia hatására kifejtett rezisztenciája miatt. Sok beteg gyakori megismétlődése miatt ismételt műtétek és sugárterápiás kurzusok szükségesek.

A chordomák prognózisát a daganat rosszindulatú szintje, az onkológiai folyamat prevalenciája és az első sebészeti beavatkozás sikere határozza meg.

A chordoma malignus formáinak átlagos ötéves túlélése körülbelül 30%, az e patológiában szenvedő betegek átlagos élettartama 5-10 év.

A chordoma megismétlődése prognosztikus kedvezőtlen jelnek tekinthető.

FONTOS! Az arthritis, az ízületi gyulladás és az osteochondrosis, valamint az ízületi betegségek és az izom- és izomrendszer egyéb rendellenességei az orvosok által ajánlott egyetlen orvosság!