A BIFIDA VISSZAÁLLÍTÁSA: már a magzati fejlődés első hónapjában jelentkezik, és magában foglalja mind az életveszélyes patológiákat (gerincvelő, myelomeningocele), mind a viszonylag biztonságos hibákat (gerincvelő lipomas, diastomatomyelia, dermális szinusz, dermoid - spina bifida occulta).
Az újszülöttben fellépő hiba jelenlétét a szaruszogenesis (hipertrichózis, hemangioma, bőrbevonás, szubkután lipomák, fistuláris kurzus stb.) Bőr stigmája határozza meg:
A SPIN BIFIDA kialakulásának kockázati tényezői folsavhiány, hiperglikémia, hipertermia, anaemia és görcsoldó szerek alkalmazása.
A terhesség alatt a SPIN BIFIDA-t neurosonográfia (US) vagy mágneses rezonancia-képalkotás (MRI) során észleli.
A gerincvelőhéjat vékonyodott meningerek borítják, amelyek károsodása folyadék és fertőzés.
Leggyakrabban a gerincvelő gerincének szintjén alakul ki a gerincvelő, de a nyaki és a mellkasi régiók szintjén találhatók.
A gerincvelő kombinációját a hidrocefalusz és a Chiari anomáliával (az esetek 70% -áig) a hátsó koponya-fossa és a IV-es kamra szerkezeteinek további CSF-térben - a hernialis kiemelkedés üregében történő - megsértése okozza.
Intrakraniális és gerincvelői cerebrospinális folyadékterek, amelyek egyetlen egészet alkotnak, gerincvelő esetén a kommunikáló hidrokefal. Ugyanakkor a CSF kialakulásának a hátsó koponya-fossa (IV kamrában) kialakulásának zavara miatt az agyi struktúrák (cerebellum, agyi szár) „hiánya” a gerinccsatorna lumenébe (Chiari anomália).
A gerincvelővel született gyermek születésekor az élet közvetlen veszélye a hernialis fal falának megrepedése és tartalmának megfertőzése.
A folyókészülék kimutatásakor a gerincvelő eltávolítása azonnal megtörténik.
A fertőző szövődmények mellett a dekompenzált hidrofefalusz és a Chiari anomália a spina bifidával rendelkező gyermekek korai halálozásának fő oka.
Az esetek 10-15% -ában a cerebrospinális folyadék térfogatának normalizálása érdekében a gyermek életének első hónapjában folyadékkeverési műveletet (ventriculoperitoneostomy) hajtanak végre.
Meg kell jegyezni, hogy a folyadékkeverés és a gerincvelő eltávolítása után életük során ezek a gyerekek legalább kétszeres beavatkozáson mennek keresztül, amelyek célja a sunt rendszer javítása.
Ennek eredményeképpen a cerebrospinális folyadék felesleges térfogatának kompenzálása a folyadékkeverés során, a gerincvelő eltávolítása jelentős nehézségek nélkül történik.
A bifida hátfájását gyakran motoros és szenzoros rendellenességek kísérik, valamint a különböző súlyosságú (bénulás, parézis, inkontinencia, vizeletmegtartás és ürülék) medencék rendellenességei.
Nagyobb mértékben ezek a rendellenességek a gerincvelő kialakulásának károsodását okozzák ezen a szinten, és nem állnak rendelkezésre sebészeti korrekcióra.
Az új tünetek (fájdalom, gerinc deformitás) vagy a meglévő tünetek növekedése azonban a gerincvelő rögzítésének köszönhető. Ebben az esetben szükség lehet egy műveletre a rögzítés megszüntetéséhez.
SPIN BIFIDE occulta (rejtett forma) - lásd alább
Megjegyzés hozzáadása A válasz törlése
Kommentár közzétételéhez be kell jelentkeznie.
Mi a bifida, hogyan kell kezelni és hogyan lehet elkerülni ezt a betegséget
A bifida hátulja (spina bifida) veleszületett patológia a gerinc és a neurális cső kialakulásában. A betegséget úgy jellemzik, hogy a csigolyák nem szétterjednek, a neurális cső nem a gerincvelő hossza mentén. A Bifida-kór gyakran csonthiba révén kíséri a membránok hernialis kiemelkedését.
A betegség leírása bifida vissza
A betegség gyakran lokalizálódik a lumbosacralis régióban, de a gerinc bármely részén kialakulhat. Minél nagyobb a hiba a gerincoszlopon, annál nehezebb és veszélyesebb a betegség.
A Bifida-betegség gyógyíthatatlan, sebészeti beavatkozást igényel. A művelet kiküszöböli a betegség okát, de nem érinti a következményeket. A bifida hátulja szinte minden testrendszert károsít:
- Neurológiai károsodások. A bifid hátulja a húgyhólyag helytelen beidegzéséhez vezet, a bélek, ezeknek a szerveknek a funkciói zavarnak, a lábak motoros működésének zavarait, sőt bénulást okoz. Az arnold-chiari szindrómának is nevezett fej- és nyakcsuklót okozhat, ami az agynak a nyaki csigolya felé történő elmozdulását eredményezi. Ez húzza a beszéd nehézségeit, a lenyelés képességét, a finom motoros készségek fejlesztését. Súlyos myelomeningocele esetén az esetek mintegy 75% -ánál a hidrocefalusz (az agyban felesleges folyadék) fordul elő. Csak az élet első napjaiban végzett műtéti beavatkozással járt.
- Ortopédiai. A csigolya görbülete van, amely a csípőízület, a lábak szerkezetét komplikálja. A fizioterápiás eljárások segítenek megbirkózni ezekkel a betegségekkel, de később.
- Szívhibák.
- Vizuális károsodás.
- A reproduktív rendszer diszfunkciója.
A patológia formái
Ennek a feltételnek három formája van:
- Rejtett. Nem sérti a bőr integritását. A csigolyák közötti rés nagyon kicsi lehet. Hosszú ideig a betegség nem azonosítható konkrét panaszok hiánya miatt. Csak kis számú betegnél lehetnek panaszai a gyomor-bélrendszeri rendellenességek, a húgyhólyag, a gyulladás, a hátfájás.
A bifida visszaesésének okai
A mai napig nem pontosították a betegséget okozó pontos okokat. A tudósok azonban számos olyan oka-kockázatot azonosítottak, amelyek hozzájárulnak a patológia kialakulásához. Íme néhány tényező:
- A neurális cső kialakulásának hiánya. Az embrionális fejlődés harmadik hetében az idegrendszer és a neurális cső képződik. A hát bifida patológiája ennek a folyamatnak a megsértésével alakul ki. A neurális cső fejletlen marad. Ennek eredményeképpen a neurális cső hibája a csigolyában elválik.
A hát bifida okai
diagnosztika
A modern orvostudomány a korai szakaszban diagnosztizálja a neurális cső kialakulásának hibáját. E célból intézkedéseket hoznak a terhes nők rendszeres ellenőrzésére és ellenőrzésére. A következő diagnosztikai módszereket használjuk:
- Vérvizsgálat az alfa-fetoproteinre (kezdeti fehérje). Ezt 16-18 hetes terhességi időszakban végezzük. A fehérje megnövekedett vérszintje a károsodás kockázatát jelzi. A gyümölcs kis mennyiségben termeli ezt a fehérjét. A fehérje szintje az idegrendszer kialakulásának megsértésével nő. Ebben az elemzésben ki kell zárni a többszörös terhesség változatait és a terhesség pontos időtartamát.
Bifida-kezelés vissza
Felnőtteknél a sebészeti kezelést csak komplikációk megnyilvánulásával végezzük. A röntgensugarak és az MRI-k a gerinc hiányosságait tárják fel, melyet a beteg nem ismeri. Ha a diagnózis megtörténik, intézkedéseket kell tenni a gerinc sérülésének kockázatának csökkentésére ezen a területen.
Ha a bifida hátulját terhesség alatt találjuk, a szülés a császármetszéssel megy végbe, hogy megakadályozza a csecsemő gerincvelőjének sérülését a születési csatornán áthaladva.
Az újszülött hátsó bifida nyílt formájával 24 órán belül egy műveletet hajtanak végre a fertőzés elkerülése érdekében. Ez a művelet óvatosan eltávolítja a hernialis sapkát, lezárja a lumenet, és nem károsítja a gerincvelőt. A művelet kiküszöböli a gerincvelő és a hernialis domborzat súlyos károsodását, de nem menti meg az idegrendszer egyéb károsodását.
A támogató kezelési intézkedések és a műtét utáni rehabilitáció során a betegeket ajánljuk:
- fizikoterápia
- fűző viselése
- speciális ortézisek
- torna
megelőzés
Számos lehetőség van annak elkerülésére és csökkentésére, hogy ez a hiba a gyermekeknél:
- A fő hatékony megelőző intézkedés a terhességi tervezés. Ez időben segíthet a gyermek egészségének kockázati tényezőinek azonosításában és megszüntetésében.
- Folsav bevétele. Az európai szabványok szerint a fogamzás előtt 3 hónappal és 3 hónapos terhesség alatt ajánlott folsavat inni. A veszélyeztetetteket szigorúan betartják. Az orvos külön-külön a folsav kívánt adagját írja elő, mivel az adag is elfogadhatatlan, valamint a hiány.
- Minden hónapban meg kell vizsgálni egy szülész-nőgyógyász terhesség alatt.
A folsav-kiegészítők (Foliber, Folacin) mellett e vitaminokat tartalmazó ételt is meg kell fogyasztani:
- hüvelyesek: bab, borsó, zöldborsó, lencse, földimogyoró, dió
- sötétzöld zöldségek: spenót, petrezselyem, zöld saláta, spárga, brokkoli
- citrusfélék, eper, málna, fekete ribizli
- kukorica, kelbimbó, zeller, szőlő, füge
Vissza bifida
A bifida hátulja súlyos, gyógyíthatatlan veleszületett rendellenesség. Ezzel a betegséggel a csigolyacsatlakozások nem teljesen kialakultak, az agy hátulja nem érte el a teljes fejlődést, a neurális cső nem zárt. Mi a prognózis egy ilyen kurzusra, és hogyan kell javítani a beteg állapotát.
Mi az a bifida?
A Spina bifida nem alkalmas terápiára, az állapotnak életre kel. A neurális cső nyitott patológiája közvetlen hatást gyakorol az idegrendszerre, az izomrendszer kialakulására és a motorfunkcióra. A helyzet nehéz, hiszen a születés és a növekedés folyamán a gyermek számára egy fűzőt választanak ki annak érdekében, hogy a lehető legnagyobb mértékben biztosítsa a fizikai aktivitást, vagy hogy maximálisan megkönnyítse a mozgást a kerekesszékkel.
A betegség terjedelme
A csigolyák szétválasztását leggyakrabban az L5 és S1 szegmensek testeinek összekapcsolásakor figyelték meg, és mérsékelt és súlyos formában folytatódik.
A csigolyák mérsékelt súlyossága. Funkciójuk elveszett, de a gerincvelő nem érinti vagy enyhén sérült. A műtét után lehetőség van az agy elveszett funkcióinak helyreállítására.
Súlyos esetekben minden fellépés a tünetek enyhítésére és a szervek működésének ellenőrzésére összpontosít. Nem számíthat a teljes helyreállításra.
A bifido hátulja három lépésben folytatható:
Ez a patológia legegyszerűbb formája, amely nem látható. A lumbosacrális térség hibáját csak röntgensugárzás határozza meg. A röntgensugarak cisztákat és tumorokat mutatnak. Ezt a stádiumot a tünetek hiánya jellemzi. Az első lépések megtételekor kismértékű patológiás jel jelenik meg a baba. Emellett a probléma jelenlétére utaló tünet a vizelet inkontinencia.
- A myelomeningocele egy olyan betegség, amelyet közvetlenül a gyermek születése után rögzítenek. A csont hibás területein keresztül az agy membránja jelenik meg, amely további zsákot képez folyadékkal. A nyúlványt lefedő bőrt szemcsék, hemangiomák, haj. A gerincvelő deformáció nélkül lehet, és kis hibája lehet.
- Lipomeningocele - azzal jellemezve, hogy a lipoid vagy a zsírszövet áthatol a gerincmembránon, és így nyomás keletkezik, megzavarja az agy működését. Néha a patológiás területen a cerebrospinális fragmentumot egy zsír- vagy kötőszöveti pecsét helyettesíti.
A lumbális régió sérülést szenved, a közeli szervek elvesztik a normális működésüket (húgyhólyag, végbél).
A legösszetettebb spinalis anomália a myelomeningocele. A betegség folyamán az agy hátsó részének membránjai, az agy és az idegfolyamatok a csont deformáció helyén jelennek meg. Leggyakrabban a sérv nyitott, és nem borítja a bőrt. Ha a gyermeknek fennmarad a túlélési esélye, a betegség nem képes a vizeletet és a székletet, parézist, bénulást, mentális fogyatékosságot tartani. A hidrocefalusz kialakulásának esélye magas, ami a sebészek azonnali beavatkozását igényli.
Közvetlenül a születés után fontos olyan steril körülményeket létrehozni az ilyen gyermekek számára, mivel a legtöbb esetben az újszülöttek a nyílt terület fertőzéséből halnak meg, és nem élnek, hogy láthassák a műveletet.
okok
A fogamzás utáni időszakban egy folyamat egész lánca fordul elő egy nő testében. Az embrió agya és a gerinc egy lapos alakú lemezek formájában képződik, amely után egy cső alakja. Miért nem lehet pontosan meghatározni a neurális cső felosztását, de nyilvánvaló, hogy a különböző faktorok komplexe befolyásolja az ilyen metamorfózist. Lehetséges, hogy ezek örökletes, táplálkozási és környezeti tényezők. A leggyakrabban megfigyelt kapcsolat a következő okok miatt:
- A B. csoportba tartozó vitaminok hiánya
- A glükóz magas tartalma az anya vérében elhanyagolt formában.
- Antibiotikum terápia, görcsoldó szerek.
- Genetikai hajlam (az esetek 10% -a).
- Korai vagy késői terhesség.
- Etnikai háttér.
- Egy terhes nő válogatás nélküli étrendje (súlygyarapodás).
- Dohányzás és alkoholos libáció a terhességi időszakban.
- A test terhesség alatt történő túlmelegedése (fürdők, túl forró fürdő).
- Átültetett fertőző, megfázás a fogamzás utáni első három hónapban.
- Érdemes megjegyezni, hogy az első születés hajlamosabb a kóros kockázatokra.
tünetek
A spina bifida tünetei nem azonosak. A patológia formája és a súlyosság mértéke befolyásolja a tünetek intenzitását.
Lehetséges tünetek születéskor:
- A sacrum-lumbális régióban lehet egy kis születésnap, üreg, anyajegy.
- Zsákolás a lumbális területen.
- Intenzívebb nyúlványok, a bőr változásai, a hátsó agy és az idegi folyamatok nyitott agyai.
A spina bifida összetett formája:
- A lábak bénulása.
- A vizeletrendszer megsértése. Húgyúti inkontinencia.
- Bél patológia.
A patológia súlyosabb tünetei:
- Hydrocephalus. A folyadék áramlásának normalizálása érdekében szúrjon be egy shuntot, vagy végezzen műtétet egy endoszkópon keresztül.
- Az agy áthelyezése a nyaki régió felső csigolyájába. Ugyanakkor a nyelési reflex zavar, a lábak motoros rendellenességei figyelhetők meg, és a beszéd megváltozik.
- Az ortopédiai természet (dysplasia, szoliosis, kyphosis) problémái.
- Korai szexuális fejlődés.
- Instabil pszicho-érzelmi állapot.
- Túlzott súlygyarapodás, elhízás.
- Bőrgyógyászati problémák.
- Myocardialis patológiák.
- A vizuális berendezés működési zavarai.
- A húgyutak patológiája.
- A hátsó izmok izomzatának megsértése.
- Problémák a légzőkészülék működésével.
diagnosztika
Az embrionális időszakban lehetséges az anomális fejlődés azonosítása. Ehhez hajtsa végre a következő diagnosztikai módszereket:
- Amniocentesis. A nő manipulálásának folyamatában egy hosszú tű kerül beültetésre a hasüregbe. A cél az, hogy a folyadékbevitelhez bejusson az amniótazsákba. A magzatvizsgálat meghatározza a nyitott csőhiba jelenlétét. Érdemes megjegyezni, hogy még egy ilyen megbízható elemzés is hiányozhat kisebb hibákat.
- USA-ban. A terhesség alatt a magzati fejlődés szorosan figyelhető meg. A prenatális ultrahang a magzat különböző patológiáit tárja fel anélkül, hogy az anyának és a babának nagy kár lenne.
- 15 és 20 hét között az alfa-fetoprotein vérvizsgálat indikatív lehet. Így lehetséges a csontváz rendellenes változásainak azonosítása.
- Ha születéskor a tünetek enyheek vagy hiányoznak. MRI-vel, CT-vel, röntgensugárral végzett differenciáldiagnosztikával a bifida-betegség és a csigolyák hasítása látható.
kezelés
A betegség bifida-specifikus tulajdonsága nem gyógyítja meg a betegséget. Az orvosok és rokonok minden tevékenysége a tünetek enyhítésére, a nemkívánatos események kialakulásának megelőzésére és az életminőség javítására irányul. A hátsó bifid diagnózisával rendelkező felnőtteknek különösen sürgősen el kell távolítaniuk az ilyen eltéréseket, mint a vizeletrendszer és a végbél patológiája.
Az orvosok elsődleges feladata:
- Létrehozza a vizelési folyamatot.
- Állítsa le a széklet és a vizelet önkényes kiválasztását.
- Sebészeti beavatkozás a hasított csigolya régiójában.
- A belső szervek normális működésének megőrzése.
- Állítsa le a csigolyatüneteket.
Terápiás módszerek
Az ötödik csigolya leginkább hajlamos a pusztító folyamatokra, ez következetesen a húgyúti zavarok kialakulásához, a széklet spontán kiválasztásához, a sphincters teljes beoltásához vezet. Steril katéter alkalmazásával az urogenitális traktus katéterezését végzik, a záróizom enyhül vagy stimulálódik a végbél helyreállításához.
A fizioterápiás módszerek, az elektroterápia, a novokain blokádja, az adrenerg blokkolók, a beteg céltudatossága mellett segítenek helyreállítani a húgyhólyag működését.
Nem minden gerincbifida esete alkalmas az ilyen kezelésekre, néha a sphincter spazmus túlzott, és a botulinum toxin befecskendezése megtörténik. Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen műveletek a rostok megsemmisítéséhez vezetnek, de a spazmus megszüntetésére irányuló sürgősségi beavatkozás teljesen indokolt. Így lehetséges, hogy elkerüljük a súlyos problémákat - a vizelet tartós visszatartása halálos lehet a test mérgezésével.
Sebészeti beavatkozás
Amikor a bifida a legtöbb esetben visszaállítja a műtét nélkül nehéz. A mérgezés és a vesebetegségek megelőzése érdekében a hólyag sztóma. Mesterséges nyílás létrehozása a szerv és a külső kijárat között egy függelék szövetet használ. Ez a szövet jól gyökerezik, és nem hajlamos a visszautasításra.
A modern orvostudomány fejlődik, és számos probléma, amit az orvosok megtanultak megoldani műanyag és bio-szerves implantátumok segítségével. Érdemes megjegyezni, hogy így lehet helyettesíteni a sphinctert, és helyreállítani a páciens azon képességét, hogy ellenőrizzék a vizelet és a széklet kiválasztását.
A gerincvelői sebészet veszélyes eljárás. A fő veszély, ami a várakozásban rejlik, a membrán alatti bakteriális invázió lehetőségével függ össze.
Az implantátumokat a gerincoszlop helyreállítására is használják. Az intervertebrális lemezek megsemmisítése óta a protézisek is megváltoztak.
A műtét után a gyógyulási időszak nehéz. A helyreállítási eljárások nem kényelmesek, és hosszú ideig tartanak egy helyen. A betegek nagy figyelmet és kényelmet igényelnek.
A hasítási folyamat nem feltétlenül befolyásolja a lumbális területet, néha patológiát figyeltek meg a mellkasi vagy a nyaki gerincben. Ilyen esetekben a hangsúly az emésztőrendszer kezelésére irányul. A beteget intravénásan adagoljuk. Ez annak köszönhető, hogy megsértette a bélmozgást és a gyomor enzimatikus részének diszfunkcióját.
Az élethosszig tartó fogyatékosság elkerülése érdekében meg kell szüntetni a szindróma stádiumának kialakulását. Az ilyen hatások csak a beteg stabilizálása után lehetségesek. A sebészeti beavatkozás fontos lépés a beteg életminőségének javítása felé.
A hátsó bifida kezelése a baba születése után lehetséges. A sikeres kimenetel fő feltétele a helyes perinatális diagnózis. Miután eltávolították a csecsemőt az anyai hasi császármetszéssel, nem okoznak további sérüléseket a gerincvelő számára, és még sterilebb feltételeket teremtenek az újszülött patológiás megjelenésére.
A meningocele vagy myelomeningocele szakaszaiban a műtét azonnal szükséges. Ez bezárja a csövet és a csontvelőt érintetlenül tartja. Meg kell értenünk, hogy az orvosok nem képesek helyreállítani a sérült idegeket, és a folyamatok visszafordíthatatlansága befolyásolja a további fejlődést.
A modern világban az orvosok megtanulták lezárni a csövet a méhben, és kiküszöbölni a csigolyák hibáját, de az ilyen technikák nem alkalmazhatók jelentősen. Az orvosok erőfeszítéseket tesznek az izom-csontrendszer működésének megőrzésére, a hólyag és a belek teljes működésére.
A posztoperatív terápia fő módszerei a következők: ortézisek, edzésterápia, fizioterápia, fűzők használata.
kilátás
A hátsó bifida patológiájának előrejelzése eltérő lehet, és ezt számos tényező befolyásolja. Először is, az előrejelzés attól függ, hogy mennyire veszélyeztetik a gerincvelőt, és hogy hány további anomáliával jár a fejlesztési folyamat.
Ha a myelodysplasia már komplex lefolyása a hidrocefalusz kialakulásával, a medence szervei patológiáival, a csontok deformációival és az ízületi felületek pusztulásával jár, a hátsó agyi funkció progresszív hiánya és az alsó végtagokban a vérkeringés csökkent. A terápia vége függ a betegség jellegétől, a kezelt kezelés időszerűségétől, a műtét utáni megelőző intézkedésektől, amelyek célja a szövődmények megelőzése.
A kedvezőtlen prognózisról való beszélgetés a mellkasi gerincoszlopban a jogsértés helyén lehet. Amikor a kyphosis, a hidrocefalusz, a hidronefrozis kialakulásának kezdeti fázisai, további veleszületett rendellenességek, a prognózis kétértelmű. Mindez a test állapotától és a kezelés minőségétől függ. Megfelelő gondossággal a gyerekek jól érezhetik magukat.
A veseelégtelenség és a kamrai bypass utáni szövődmények esetén a betegség gyakran az idősebb gyermekek halálához vezet.
megelőzés
A Spina bifida szörnyű patológia, és a tudományos orvoslás folyamatosan keresi a probléma megoldását. Pontosan írja le a betegség megakadályozására szolgáló hatásmechanizmust, és egy orvos sem tud. Az egyetlen dolog, amit az orvos egyhangúlag felvetett, az volt a szükség, hogy a nő a fogamzásig és az első trimeszterig folsavat vegyen be. Valószínű, hogy ez a megoldás jelentősen csökkentette a magzati csőveszteség valószínűségét. A napi adag, amely pozitívan befolyásolja a nő testét és a jövőbeli utódok fejlődését, 400 mg a gyógyszer.
A terhességi időszakban lévő nőnek csökkentenie kell a munkaerő-aktivitást a káros tárgyakban. Bármely gyógyszer használatát a használat előtt meg kell beszélni egy vezető orvosral. Leggyakrabban a nők nem használják a gyógyszertárláncokból származó gyógyszereket, előnyben részesítve a nem hagyományos terápiás módszereket.
A jövőbeli baba egészsége attól függ, hogy milyen életmódot követ el egy nő. A betegségek szokásai (dohányzás, alkoholfogyasztás, kábítószerek), az egészséggel kapcsolatos gondatlan magatartás (alulkezelt fertőző betegségek) az újszülöttekben az élet első percétől megjelenő betegségek okai. Egy nő célja, hogy anya legyen, és ezt fontos tudatos korból emlékezni. A hipotermia, a gyulladásos folyamatok, a szexuális úton terjedő betegségek befolyásolhatják a jövőbeli utódok jólétét.
Spina Bifida - Spina bifida
A Bifida - Spina bifida hátulja - a gerinc rendellenessége, amelyet gyakran kombinálnak egy csonthibán keresztül kiálló membránok sérvével. Gyakran kombinálják a gerincvelő dysplasia (hypoplasia) is. Ez a hiba a terhesség 3. és 4. hetében következik be. A neurális cső hiányos lezárása egy nem teljesen kialakult gerincvelőben. Ezenkívül a gerincvelő nyitott részén lévő csigolyák nem teljesen kialakultak.
A spina bifida gyakorisága 1000 újszülött esetében 1 és 2 között mozog. Ezzel a hibával az ismételt szállítások gyakorisága 6% és 8% között van, ami genetikai tényezőt jelent a betegség kialakulásában. A patológia nagyobb gyakorisága az idősebb anyáknál született gyermekeknél. Ezen adatok ellenére a spina bifidával rendelkező újszülöttek 95% -a szülőknek született, akiknek nem volt spina bifida. Más tényezők, mint például rubeola, influenza, teratogén anyagok, hajlamosak.
Gyakran a Shina bifida minimális súlyosságával "véletlenszerű megállapítás" a nyaki gerincen a fájdalom fájdalmának megjelenésével a lumbális gerincben. Ez a fájdalom az izom túlterheléssel jár a lumbális régióban. Az ötödik ágyéki csigolya íjának (a leggyakoribb patológia) hajtogatásának elmulasztása némileg „gyengíti” a csigolya stabilitását a sacrumhoz és a 4. ágyéki csigolyához viszonyítva. De gyakran ez a megállapítás nem jó a beteg számára. A teheremeléskor meg kell védeni az alsó hátteret a csúcs túlterhelésektől, és rendszeresen gyakorolni kell a szokásos, fiziológiai hangot a lumbális terület felszíni és mély izmaiban.
Spina bifida osztályozás
Az orvosok megkülönböztetik a spina bifida három formáját:
Spina bifida occulta. Gyakran ezt a formát nevezik látens spina bifida-nak, mivel ebben az esetben a gerincvelő és az ideggyökérek normálisak, és a háton sem hiányzik. Ezt a formát csak a csigolyák kis hibája vagy rése jellemzi, amelyek a gerincoszlopot alkotják. Gyakran ez a kóros formája olyan mérsékelten kifejezett, hogy nem okoz aggodalmat. Ezzel a tapintattal a betegek még csak nem is tudják a fejlődési hiba jelenlétét, és csak röntgen után tanulnak róla. Leggyakrabban a spina bifida ilyen formája a lumbosacral gerincben fordul elő. Az 1000 ilyen betegségben szenvedő beteg közül egyben a húgyhólyag vagy a bélműködés, a hátfájás, a lábizmok gyengesége és a scoliosis problémái észlelhetők.
Meningocele.
Ez akkor fordul elő, ha a gerincvelő nem zárja le teljesen a gerincvelőt. Ezzel egyidejűleg a meningerek a meglévő hibán keresztül folyadékot tartalmazó zsák formájában duzzadnak. Ez a tasak három rétegből áll: a dura mater, az arachnoid mater és a pia mater. A legtöbb esetben a gerincvelő és az ideggyökerek normálisak vagy mérsékelten hibásak. Nagyon gyakran, a meninges "tasakja" bőrrel van borítva. Ez az állapot műtétet igényelhet.
Myelomeningocele (spina bifida cystica).
Ez a forma a spina bifida összes formájának mintegy 75% -át teszi ki. Ez a legsúlyosabb forma, a gerincvelő egy része (az úgynevezett agyi sérv) egy gerinchibán keresztül jön ki. Bizonyos esetekben a gerincvelővel ellátott „zsák” bőrrel borítható, más esetekben maga az agyszövet és az ideggyökerek is megjelennek. A neurológiai rendellenességek mértéke közvetlenül kapcsolódik a gerincvelő hibájának lokalizációjához és súlyosságához. Amikor a gerincvelő részt vesz a folyamatban, csak a húgyhólyag és a belek érintettek. A súlyosabb hibák a lábak bénulásaként jelentkezhetnek, a hólyag és a belek zavarával együtt.
A spina bifidával rendelkező újszülötteknek kezelniük kell az integritás helyreállítását, hogy megakadályozzák a későbbi traumát vagy fertőzést. Az idegsebész ezután visszahelyezi a szövetet a gerinccsatornába, és bezárja a meglévő hibát. Ha egy nagy területet be kell zárni, segítségre van szüksége és plasztikai sebész. Általában az ilyen műveletek sürgősek, és néhány órával a gyermek születése után kerülnek végrehajtásra.
A spina bifidával rendelkező gyermekek mintegy 80–90% -a hidrocefalusz fejlődik ki. Ezt a betegséget az agy és / vagy a szubarachnoid terekben a cerebrospinális folyadék túlzott mennyisége jellemzi. Ezeknek a gyerekeknek a többsége shunt műtétet igényel. A működés alapelve a következő: cső- és szeleprendszereket használó „felesleges” CSF-et az emberi test természetes üregeibe helyezik (a kamrai-peritoneális tolatás - a hasüregbe, a kamrai-pitvarba - a jobb pitvarba stb.). a műtét után a beteg shuntja életre szól. Igaz, azonban többször is ki kell cserélni.
A spina bifidával rendelkező betegek prognózisa
Leggyakrabban a lumbális régió egy vagy két csigolyájának hátsó ívének kialakulásában kisebb hibák vannak, amelyek gyermekkori inkontinenciában nyilvánulnak meg. Ebben az esetben a helyes megközelítéssel a kezelés kedvező, és ez a patológia nem lesz negatív hatással a jövőben.
Ha a gyermek spina bifidával van paraplegia (vagyis mindkét láb bénulása), akkor kénytelen lesz kerekesszéket használni. Ha mozgásban van a csípő, a gyermeknek jó esélye van, speciális segédeszközök segítségével mozoghat.
Szerencsére a spina bifida-val rendelkező betegek aktív életmódot vezethetnek, megfelelő gondossággal.
Spina bifida kezelés
A csigolyaív kisebb hibája esetén, amint azt fentebb említettük, a lumbális régió normális működésének kezelésében és fenntartásában a legfontosabb az, hogy a gyakorlatokat a hátsó izmok nyújtására alkalmazzuk, és ne felejtsük el a rutin vizsgálatokat évente egyszer a vertebrológussal.
Ha a gyermeknek nincs ellenjavallata (más szervek súlyos mellékhatásai vagy irreverzibilis neurológiai rendellenességek), a spina bifida olyan műveletet hajt végre, amely a hernialis száját és a lábát a környező szövetektől elválasztja, kinyitja a zsákot és vizsgálja annak tartalmát. Az üregben a hernialis zsák jelenlétében a gerincvelő gyökereit óvatosan elkülönítik, a gerinccsatornába merítik, a zsákot kivágják, és a maradékai a gerincvelőre kerülnek. A rések a karokban zárt izom-fasciális szárnyak. A művelet enyhíti a betegeket a hernialis kiemelkedésektől, de kevésbé kedvező a neurológiai rendellenességek fordított fejlődése szempontjából, ami a gerincvelő és annak gyökereinek visszafordíthatatlan degeneratív változásainak következménye.
Bízzon az egészségügyi szakemberekkel!
Központ vertebrológiai Dr. Vladimirov
A webhely folyamatosan tele van információval.
Bifida vissza a gyerekekbe
A Bifida hátulja (a latin név Spina bifida) a gerinc súlyos, veleszületett rendellenessége, amelyben a csigolyaívek hiányos fúziója van. A legtöbb esetben a betegséget a gerincvelő rendellenességei kombinálják, amelyek közül a leggyakoribb a gerincvelő. A Bifida hátulja genetikailag prediszponált patológiának tekinthető, mivel az újszülötteknél ez a diagnózis a szülők vagy a legközelebbi vérrokonok egyike jelenlétének 7,1% -ánál észlelhető. A spina bifida prognózisa csak abban az esetben kedvező, ha a csecsemőt közvetlenül a születés után kezdik el, de még a sikeres gerinc bypass műtét sem zárja ki a súlyos jövőbeli egészségügyi problémák lehetőségét (az axiális csontváz aktív növekedése alatt).
Patológiai leírás
A Bifida hátulja súlyos prenatális malformáció, amelyben a csontvelő kialakulása és a gerincterület nyitott részén elhelyezkedő csigolyák egy része megzavarodik. Az eredmény leggyakrabban a csigolyaívek hiánya vagy kifejezett deformitása (főleg a szakrális-ágyéki szegmensben), ami a gerincvelő proliferációjához vezet a központi gerinccsatornán keresztül, sérv formájában.
Ez a gerinchiba a terhesség harmadik hetében keletkezik, így ebben az időszakban a nőnek különös figyelmet kell fordítania a táplálkozásra, az érzelmi és fizikai állapotra, valamint a megfelelő mennyiségű folsav fenntartására az étrendben, ami szükséges a neurális csőhibák megelőzéséhez, beleértve a spina bifidát is. bifida).
A patológia lokalizációja ritkán 1-2 csigolyat jelent: a kár általában 3-6 szomszédos csigolyát fedi le, amelyek a másik mögött helyezkednek el. A Spina bifida-esetek több mint 90% -a fordul elő a lumbális régióban és a sacrumban, a fennmaradó 10% a mellkasi gerinc alsó szegmensében.
A szülés után a betegség tünetmentes lehet, de mivel a gerinc növekszik és nyúlik, a neurológiai tünetek intenzíven meghatározásra kerülnek. A gyermek szenvedhet hátfájásban (általában az érintett szegmens alatt), paresztézia, parézis és neuromuszkuláris bénulás.
A gerinc-szétesés patogenetikai mechanizmusának alapja az ontogenezis egyik kulcsfontosságú stádiumának (az embrió egyéni fejlődése) neurológiai folyamatának megsértése. A neuruláció az idegtekercsek kialakulása, majd a neurális csövbe való fúzió.
Az embrióban az ideggerincek (lemezek) bezárása öt szakaszban történik.
Az embrió neuruláció szakaszai
Az élethez való kompatibilitás
Súlyos esetekben a Bifida hátsó részéhez viszonylag veszélyes rendellenességek társulhatnak, amelyek - bár korrekciónak vannak kitéve - komoly szövődményeket okozhatnak, amelyek rendszeres javító és támogató terápiát igényelnek. Ezek az eltérések a következők:
- a sylvian-vízvezeték szűkítése (az agy kamráját összekötő csatorna szűkülése és szürke anyaggal töltött);
Mindezeket a betegségeket és hibákat a hirtelen halál magas kockázata jellemzi, különösen, ha a gyermek alacsony testtömegű, veleszületett autoimmun patológiák vagy más súlyos betegségek (cukorbetegség, vérbetegségek, különböző tumorok) született. A többszörös terhességgel született, diagnosztizált Spina bifida-val rendelkező gyermekeknél a társult szövődmények kockázata magasabb, mint más csecsemőknél.
A túlélés előrejelzése nemcsak a patológia időbeni felismerésétől, a születéskori gyermek súlyától és az immunológiai tényezőtől függ, hanem arról is, hogy milyen körülmények között él a gyermek a kórházból történő elszállítás után. A betegség kezelése sebészeti módszereket igényel, így a rehabilitációs és helyreállítási időszak súlyosságát és időtartamát a környezeti tényezők befolyásolják: a higiéniai rendszer, a család pszicho-érzelmi helyzete, az etetés típusa stb. A legtöbb esetben a Spina Bifida diagnózisával rendelkező gyermekek túlélési aránya több mint 70%.
Fontos! A magzatban a neurális cső kialakulásának legveszélyesebb hibája egy „nyitott gerinc” - olyan hiba, amelyben a csecsemő többszörös hibákat fejt ki a gerincvelő, a környező idegek, az arachnoid membrán és a dural zsák kialakulásában, amely megvédi a gerincvelőt a károsodástól. Ez a betegség súlyos neurológiai rendellenességeket és rendellenességeket okoz, amelyek a legtöbb esetben összeegyeztethetetlenek az élettel.
Spina Bifida: fajok
A gyermekek spina bifidája három formában fordulhat elő (súlyosságától függően).
A spina bifida típusai
Annak ellenére, hogy a spina bifida rejtett formája a legegyszerűbbnek tekinthető, bizonyos rendellenességeket és következményeket is okozhat a test munkájában. A leggyakoribb szövődmény a bőr anomáliái az érintett szegmens területén, fistuláris átjárók, amelyekben a hiperpigmentált területek és a fokozott hajnövekedés határozzák meg (a haj általában sötét színű és csokrokban nő). A betegség prediszponáló tényező lehet a lipomák (jóindulatú kötőszöveti tumorok a szubkután zsírban lokalizálódó) kialakulásához és a gerincvelő anomális rögzítéséhez.
Fontos! Ha a myelomeningocelével ellátott bőr nem fedi le teljesen a hernialis kiemelkedést, nagy a kockázata annak, hogy a lágyrészek megrepednek és fertőzhetnek. A fertőzés hátterében kialakuló meningitis a halálozás magas kockázatával járó kórképekre utal, így a Spina bifida ilyen formájú gyermekeit a sebészi kezelés előtt a neonatológusok és a sebészek folyamatos ellenőrzése alatt kell tartani.
A betegség okai
Ha részletesebben szeretné tudni, az emberi gerinc szerkezetét, valamint annak részlegeit, funkcióit és betegségmegelőzését, akkor olvashat egy cikket a portálunkról.
A Bifida hátulja gyermekeknél az embrionális fejlődés hibáira utal, amelyekben a neurális cső helytelen feltöltése és kialakulása (a jövő gerince). Az orvosok e csoportjában a betegségek egyik oka B9-vitamin hiánya (folsav). A folsavat nagy mennyiségben bolgár borsban, tőkehalban, leveles salátákban, zöldekben, paradicsomban, vajban találják meg, ezért ezeknek a termékeknek naponta elegendő mennyiségben kell lenniük egy terhes nő étrendjében.
Ha nem ad megfelelő táplálékkal a B9-vitamin bevitelét, folsav tablettát kell bevennie (a dózis napi 400 mg és 1 g között van). A nőgyógyászok azt javasolják, hogy 3-6 hónappal a tervezett terhességet megelőzően kezdjék be a folsavat, és nemcsak a nőt, hanem a partnerét is. Ez 60% -kal csökkenti a gerinc és a csontrendszeri rendellenességek veleszületett hibáinak valószínűségét.
Más okok, amelyek a magzati növekedés során spina bifidát okozhatnak, az anyai oldalon vannak:
- az anya fertőző betegségei, a terhesség alatt átadott és 2 héttel a fogamzás előtt (kanyaró, szifilisz, rubeola, hepatitis, parotitis);
- túlsúlyos nők;
A Spina bifida diagnózisában szenvedő gyermekek születésének statisztikája azt is lehetővé teszi, hogy a lányok 27% -kal nagyobb kockázatot szerezzenek ennek a hibának a férfiaknál.
Fontos! Ha egy nőt alkohollal visszaélnek a terhesség előtt, makrocitózis alakulhat ki. Ez egy olyan állapot, amelyben a vérben nagyszámú nagy vérsejtet észlelnek. Az ilyen testeket makrocitáknak nevezik. A makrociták elpusztítják a B9-vitamint, így a terhességet csak akkor lehet megtervezni, ha legalább 30 nap telt el az alkoholos italok utolsó felhasználása óta.
Tünetek és klinikai jellemzők
A legtöbb esetben a Spina bifida a születés után azonnal jól látható. Ha a hátoldalon rejtett formák vannak, nem lehetnek jelei a hernialis kiemelkedésnek, mivel az ideggyökerek és a gerincvelő nem károsodnak enyhe pályán, de ennek ellenére a gyermeknek lehetnek közvetett tünetei, amelyek a mögöttes patológia (hiba) komplikációja. Különböző diszpláziák lehetnek (elsősorban csípőízület-diszplázia), talpfutó, a gerinc patológiás görbülete, amely nem teszi lehetővé az újszülött hosszú ideig feküdt szilárd felületen.
Ha többet szeretne megtudni arról, hogyan kezelje a gyermekek gerinc görbületét, és megvizsgálja a kezelési módokat, okokat és alternatív kezelési módszereket, olvashat egy cikket a portálunkról.
A születés utáni első hónapokban a gyermekek kb. 2–3% -a rendelkezik az izom- és izomrendszeri csontváz szisztémás károsodásával, melyet a végtagok deformitása és fibrózisa, valamint a rendszeres kontraktúrák (az ízületek passzív mozgásának korlátozása) mutatnak. A spina bifida-val rendelkező újszülöttek közel fele megzavarja a hólyagfunkciót, ami gyorsan a vesebetegség súlyos patológiáinak kialakulásához vezet, például a veseműködés - a veseműködés és a medence progresszív bővülése a dysurikus rendellenességek hátterében, a vese parenchima fokozatos atrófiájával együtt.
A Spina bifida régebbi hatásai lehetnek:
- tanulási késedelem;
- hiányzó gondolkodás, a figyelem csökkent koncentrációja;
- gyenge memória;
- az aritmetikai műveletek elvégzésének szükségességével kapcsolatos problémákat;
- bőrbetegségek;
- az allergiás reakciók fokozott hajlama (különösen a latex termékek esetében);
- a húgyúti és a gyomor-bélrendszer krónikus fertőző betegségei.
A bifida hátával rendelkező serdülők nagyobb valószínűséggel szenvednek depressziós és neurotikus zavaroktól, ezért ezeknek a gyerekeknek különös figyelmet kell fordítaniuk, és szükség esetén pszichológus vagy pszichoterapeuta szakosított ellenőrzés alá vonható.
Lehet-e azonosítani a patológiát a gyermek születése előtt?
A fejlődési patológiák korai diagnosztizálása lehetővé teszi a korai terhesség esetleges hibáinak és hibáinak azonosítását, ami lehetővé teszi a további megőrzés és a terhesség lehetőségének hatékonyabb megoldását. Napjainkig számos módja van a prenatális (szülés előtti) diagnózisnak, amely különbözik a kapott eredmények biztonságától és megbízhatóságától.
A Spina bifida diagnózisa a prenatális időszakban
Szükség esetén az orvos további laboratóriumi diagnosztikát írhat elő az ösztrogén, a hCG és az estriol szintjének meghatározására.
Kezelés és prognózis
A Spina bifida kezelés a legjobb eredményt nyújtja, ha a gyermek születésétől számított 3 napon belül történik. Ha a születési csatornából történő magzati kitermelés idején a hátsó részen hernialis kiemelkedés található, a környező területet azonnal fertőtlenítőszerekkel kezelik, és a patkányt steril ruhával fedik le a fertőzés kockázatának minimalizálása érdekében.
A meningitis és más súlyos fertőző betegségek megelőzésére penicillinekkel, cefalosporinokkal, fluorokinolonokkal vagy makrolidokkal antibiotikum-terápiát végeznek. A tetraciklin-antibiotikumok alkalmazása gyenge terápiás eredményt ad ennek a patológiának, ezért e csoport gyógyszereit csak más gyógyszerekkel együtt írják elő.
A spinális hasítási terápiát gyermekeknél sebészi úton végezzük. A neonatológus sebész vagy gyermekgyógyászati sebész a gerincvelőt és az ideggyökereket állítja be a gerincterületen, és a meningerekkel lefedi őket. A cerebrospinális folyadék túlzott szekréciója esetén a tolatás látható, amely általában a hasüregbe kerül. Nagyobb méretben vagy a hiba kiterjedt lokalizációjában a sebészek is részt vesznek a kezelésben, amelynek feladata a bőr korrigálása és a hiba lezárásának korrigálása.
A Spina bifida-val diagnosztizált gyermekek rutinszerű orvosi ellátásának részeként végzett segédterápia szintén tartalmazhat:
- az agyi kamrák tolatása (hidrocefalusz);
- húgyúti fertőzések antibiotikumterápiája;
- gipszkötések, fűzők, gumiabroncsok és kötszerek alkalmazása az ortopédiai kórképek azonosításában (például a csípőízület subluxálása).
A műtét után a kórházban való tartózkodás időtartama 2-8 hét lehet. Ebben az időszakban az orvos nemcsak a seb gyógyulását és a gyermek általános állapotát szabályozza, hanem a neurológiai rendellenességek mértékét is (paresis, izomgörcsök, bénulás, rohamok stb.).
Figyeljen! A művelet előtt a szociális szolgálatok képviselői beszélhetnek a gyermek szüleivel. Meg kell értenünk a szülők készségét a szükséges posztoperatív ellátás biztosítására, ami sok erkölcsi és fizikai erőt igényel.
Kezelés előtti kezelés
A prenatális spina bifida-kezelést a kórházakban használják a közelmúltban. Eddig nincs elegendő bizonyíték az intrauterin terápia hatékonyságára vonatkozóan. Sok idegsebész megkérdőjelezte ennek a módszernek a megvalósíthatóságát, mivel bizonyos kockázatokkal jár, beleértve:
- a terhesség hirtelen megszűnése;
- a méh hegesedése;
- a munka előtti kezdete;
- az általános érzéstelenítés alkalmazásával összefüggő negatív következményeket az anya és a magzat számára.
Figyeljen! A nő és a gyermek egészségének további kockázatokkal való kitettsége nem praktikus, mivel az esetek 40% -ánál a műtétet a gyermek születése után meg kell ismételni, hogy telepítsen egy shuntot és korrigálja a hidrocefalusz hatásait.
Videó - Spina Bifida: intrauterin műtét
A Bifida hátulja az izom-csontrendszer súlyos, veleszületett rendellenessége, amely, bár korrigálható, súlyos szövődményeket (beleértve a fogyatékosságot is) okozhat. Ennek a betegségnek a megelőzését a terhesség tervezési szakaszában kell elvégezni, és megfelelő, kiegyensúlyozott táplálkozásból és egészséges életmódból kell állnia. Ha egy prenatális szűrővizsgálat kimutatta, hogy a neurális csövek hibái nagy valószínűséggel rendelkeznek, az Egészségügyi Minisztérium megrendelésével összhangban az orvosi bizottság javasolhat mesterséges abortuszt a nőnek (ez a probléma minden esetben egyedileg megoldódik).
Vissza bifida
A gerinc és a gerincvelő súlyos, veleszületett patológiái közé tartozik a ritka betegség, amit Bifida-nak neveznek. Ez a betegség a neurális cső hibája, amely a magzati fejlődés során kialakult hiányos zárásában nyilvánul meg. A betegséget a gerinc, a gerincvelő és a környező idegek szövetének rendellenes fejlődése jellemzi. Ez a betegség gyógyíthatatlanná válik, a diagnózis életre szól, és sok beteg továbbra is fogyatékkal él.
A spina bifida, mivel a betegséget másképpen nevezik, negatív hatással van az egész izom-csontrendszerre, a neuromuszkuláris rendszerre és az agyra. Súlyos esetekben ez súlyos fogyatékossághoz vezet, és néha a beteg teljes bénulásához vezet.
A betegség kezelése csak lassíthatja az idegek és a gerincvelő károsodását, valamint a motoros aktivitás helyreállítását. De még a művelet sem gyógyítja meg teljesen a patológiát, mert lehetetlen a sérült gerincszövetek funkcióit visszaadni.
Mi az a bifida
A betegség nagyon ritka - 1-1,5 ezer újszülött esetében fordul elő. A patológiát a neurális cső hiányos lezárása jellemzi, a gerincvelő és a csigolyák kevésbé fejlett, és a gerincvelő nyúlványa. A Spina bifida-t egész hossza alatt megfigyelhetjük, de a betegek 80% -ánál a patológiát a lumbális régióban figyelték meg, leggyakrabban az S1 csigolyán.
A XVII. Században egy ilyen betegséget írtak le, amelyre jellemző, hogy a gerincen daganatszerű kiemelkedés van. Ezt a feltételt nevezték Bifid hátsó részének, a fotó megtalálható az összes orvosi referenciakönyvben. És csak a XIX. Század végén fedezték fel, hogy a patológia látens formában folytatódhat, hernialis kiemelkedés nélkül.
okok
A tudósok még mindig nem tudták meg, miért születik a gyermek spina bifidával. Valószínűleg a patológia a genetikai és külső negatív tényezők magzatára gyakorolt közös hatás következtében alakul ki. Ezért megkülönböztethetjük a betegség következő okait:
- örökletes hajlam - olyan családokban, ahol ilyen kórtörténet fordult elő, 10% esélye van annak kialakulására egy gyermekben;
- a folsav hiánya egy terhes nő testében az idegszövet rendellenes kialakulásához vezet;
- a cukorbetegség a betegséget okozza, ha az anya a terhesség első trimeszterében fokozott glükózszinttel rendelkezik;
- az anyai életkor 40 év után növeli a genetikai mutációk valószínűségét;
- bizonyos gyógyszerek, különösen antibiotikumok vagy görcsoldók alkalmazása;
- alkoholfogyasztás vagy dohányzás;
- vírusfertőzések, a terhesség korai szakaszában átadott - rubeola, influenza;
- elhízás vagy anyagcsere rendellenességek;
- a terhesség első trimeszterében magas hőmérsékletű nő testére gyakorolt hatás, például fürdő vagy szauna látogatása során.
besorolás
A Spina bifida változó súlyosságú vagy látens formájú gerincvelő kihúzásával fordul elő. Ezenkívül a rés a csigolyatestek szintjén lehet - az úgynevezett vissza Bifida elülső. Ha a csigolya ívek megosztottak, ezt a patológiát a hátsó Bifida hátsónak nevezik. Leggyakrabban a gerincben lévő lyukat a bőr zárja, de vannak olyan esetek, amikor a gerincvelő nyitva van és fertőzés és további károsodás veszélye áll fenn.
A hiba súlyosságától függően háromféle betegség létezik. Enyhe formában a beteg hosszú ideig nem észlel semmilyen tünetet, és súlyosabb formában lehetséges a teljes fogyatékosság és a születés utáni halál. Ezért a diagnózis elkészítésekor nagyon fontos meghatározni a patológia formáját.
- A betegség legkönnyebb útja a Bifid okkult hátulja. Az ilyen rejtett spina bifida nem nyilvánul meg. A gerincvelői patológiák jelen vannak, de a gerincvelő vagy az ideggyökerek nem károsodnak. A bőrben bekövetkező változások szintén nem nagyon észrevehetők.
- A közepes súlyosságú leggyakoribb patológia - meningocele. Ez egy olyan cisztikus képződés, amely a gerincvelőn kívül duzzad. A pia mater és ideggyökerek a fedetlen gerinccsatornán keresztül nyúlnak ki. A legtöbb esetben ez az anomália sebészeti kezelést igényel.
- A myelomeningocele a betegség legsúlyosabb formája. Vele, a gerinccsatorna teljesen nyitott, néha még a bőre is elmarad. Az a ciszta, amely ezen a hasadékon kidudorodik, nem csak az idegeket, hanem a gerincvelő részét is tartalmazza. Még a patológiás sebészeti beavatkozás után is a beteg az ideggyökerek károsodása miatt fogyatékossággal szembesül.
tünetek
A betegség első jelei a gyermek születése után láthatók. A súlyosság mértéke azonban a betegség súlyosságától függ. A külső tünetek a patológia formájától függően változnak:
- rejtett hasítással, leggyakrabban nincsenek észrevehető tünetek, a lumbális gerinc szintjén lehet egy kis folt vagy üreg;
- a meningocele cisztikus kiemelkedést mutat egy folyadékzsák formájában;
- A myelomeningocele-t egy nyitott üreg jellemzi, amelyen keresztül a gerincvelő és az idegek kiugrik.
Ezen túlmenően, az ideggyökerek összenyomása következtében más tünetek alakulnak ki. Leggyakrabban az alsó végtagok léziója parézis vagy paralízis, a hólyag és a belek diszfunkciója, a gerinc görbülete, a hát és a lábak fájdalma. Súlyosságuk a betegség súlyosságától függ. Egyes betegeknél csak felnőttkorban jelentkeznek, és nem zavarják a normális életet.
A spina bifida legkönnyebb formája általában a lumbosacral régióban fordul elő a csigolya L5 szintjén. A betegek 75% -ánál a patológia látható a hajszálak jelenlétében a gerincen, a születéskoron, a bőrvörösségénél vagy a nyálkahártyákon, amelyeket tapintás után megragadnak. De a legtöbb esetben a patológia az életkorral együtt jelentkezik, amikor a bél és a hólyag munkáját szabályozó idegvégződések károsodásának jelei, valamint a lábizmok gyengesége jelentkezik. A betegség ezen formájának fő tünete a vizelet inkontinencia. Hátsó fájdalom van, a skoliozis kialakul.
A meninotsele és a myelomeningocele szintén a lumbális régióban fordul elő. Ezért a neurológiai tünetek az alsó végtagok érzékenységének csökkenésében és az urogenitális rendszer szerveinek romlásában jelentkeznek. A medence szervei esetleges megsértése, mentális retardáció és tanulhatatlanság, hidrocefalusz. Ha a C1 szegmens felett kiemelkedés figyelhető meg, a test alsó felének teljes bénulása lehetséges. Ezeknek a patológiás formáknak a gyakori tünetei az alsó végtagok fejletlensége, a csökkent érzékenység, a vizelet és a széklet inkontinencia.
diagnosztika
A Bifida hátulja veleszületett betegség, amelyet gyakran genetikai hajlam okoz. Ezért a terhesség alatt is diagnosztizálható. A magzatban lévő idegi cső az intrauterin fejlődés első hónapjának végére záródik. A szokásos diagnosztikai intézkedésekkel a betegség jelenlétét jelenleg is lehet kimutatni.
De a prenatális diagnózis hátránya az, hogy nem képes meghatározni a patológiát. Nevezetesen, fontos megelőzni a szövődményeket. Ezért minden olyan terhes nőnek, akinek gyanúja van a gerinchiba kialakulásáról, ajánlott császármetszés. Ebben az esetben lehetséges a gerincvelő károsodásának megakadályozása nyílt hasítás esetén, valamint, ha szükséges, azonnal lezárni egy műveletet. Ha súlyos spina bifida gyanúja merül fel, ajánlott az abortusz, mivel a myelomeningocele a legtöbb esetben súlyos fogyatékossághoz vezet.
Leggyakrabban a spina bifida jelenlétét egy terhes nő ultrahang vizsgálata során észlelik. Genetikai vérvizsgálatokra is szükség van, és néha amniocentézis - intrauterin folyadékbevitel. Ez lehetővé teszi a nyitott gerinc deformációk kialakulásának kockázatát. Lehetőségük az alfa-fetoprotein koncentrációjának növekedését jelzi a terhes nők vérében és az amnion szérumban. A patológia ilyen korai diagnózisa lehetővé teszi a biztonságosabb születési mód kiválasztását, hogy megakadályozza a gerincvelő károsodását vagy fertőzését.
Az újszülöttnél csak a spina bifida súlyos sérülési formái határozhatók meg külső jelekkel. A végső diagnózis a diagnosztikai eljárások után történik. A további vizsgálat szükségessége jelezheti a hátsó helyszín, a depresszió, valamint az alsó végtagok alacsony tónusát.
Gyakran a felnőtteknél a Bifida hátulját csak a tervezett vizsgálatoknál diagnosztizálják, vagy neurológiai tünetek vagy vizelet-inkontinencia orvoshoz fordulása után. A gerinchiba jelenlétét MRI, CT vagy röntgensugárral detektáljuk.
kezelés
Ez a betegség gyógyíthatatlannak tekinthető, még akkor is, ha a következményei kedvezőek maradnak az életre. De még mindig szükség van a kezelésre. Minden terápiás intézkedés célja a gerincvelő és az ideggyökerek károsodásának megelőzése. Fontos továbbá a kismedence végtagjainak és szerveinek funkcióinak megőrzése.
Az újszülötteknél a meningocele és myelomeningocele esetében kívánatos a sebészeti kezelés közvetlenül a születés után. A művelet bezárja az üreget, megőrzi a gerincvelő működését és megakadályozza annak további károsodását. Ez különösen fontos egy nyitott üregben, mivel ebben az esetben nagy a fertőzés kockázata, ami halálhoz vezet. Ha a gerincvelő gyökerei benne vannak, a hernialis zsír kivágásra kerülnek, a gerinccsatornába merülnek. A lyukat ezután bőrtapkával zárjuk le és varrjuk.
De a művelet nem oldja meg az összes problémát, ez csak a kezelés első szakasza. És ha az idegek megsérültek, nem állíthatók vissza. Ezért a végtagok bénulása vagy parézise, amelyet születés után megfigyeltek, az ilyen gyermek életre marad.
Ezen túlmenően a spina bifidával rendelkező gyermekek 80% -ának szüksége van az agyi kiiktatásra, mert hidrokefalusz alakul ki. Szükséges biztosítani a folyadék kiáramlását az életre telepített sunton keresztül.
A posztoperatív időszakban fontos minden szükséges rehabilitációs intézkedés végrehajtása. A helyes gondozásból a beteg attól függ, hogy normálisan mozoghat-e. Noha súlyos esetekben a betegek többnyire kerekesszéket, mankót vagy speciális támasztékot igényelnek. Szükséges előkészíteni az izmokat a mozgásra a születés után. Erre a masszázsra és speciális torna készítésére van szükség. Enyhén kórképek nélkül, a hernialis kiemelkedés nélkül, a betegek normális életet élhetnek.
Felnőtteknél a műtét csak akkor van feltüntetve, ha súlyos neurológiai tünetek jelentkeznek. Általában, ha ilyen betegségük van, látens formában halad. Ezért a szövődmények megelőzésére konzervatív terápiát írnak elő. Ez lehet terápiás gyakorlat, masszázs, fizioterápiás módszerek, ortopédiai fűzők használata. Nagyon fontos az immunrendszer erősítése a sérült gerincvelő fertőzésének megelőzése érdekében.
szövődmények
Általában a súlyos formában lévő gyermekek hátsó bifidáját más fejlődési patológiák kísérik. Ennek oka a gerinc szerkezetének megsértése. A patológiát leggyakrabban az agy állapota tükrözi. A folyékony folyadék kifolyásának megsértése miatt a hidrokefalusz a Chiari rendellenesség, amelynél a gerincvelő a felső nyaki csigolya felé mozdul, és az agyat összenyomja. Mindez súlyos károsodáshoz vezet az idegrendszerben. A nyelés vagy a beszéd funkcióinak lehetséges megsértése, a felső végtagok izomerejének csökkentése, mentális retardáció. Szintén egy gyermek születhet a gerincvelő vagy a csípő dysplasia alulfejlődésével.
A Spina bifida egy súlyos patológia, amely befolyásolja az egész szervezet állapotát. Még akkor is, ha a születéskor a hiba nem nagyon észrevehető, a jövőben felnőttek és gyermekek eltérő súlyosságú következményekkel járnak:
- a testtartás súlyos megsértése, leggyakrabban - skoliózis;
- lábtalp, lapos lábak és egyéb végtag-deformációk;
- elhízás;
- a szív rendellenességei;
- homályos látás;
- a húgyúti rendszer patológiái, például enurezis vagy gyakori fertőzések;
- a belek megzavarása;
- agyhártyagyulladás;
- bőrgyógyászati betegségek, latex allergia;
- izomgyengeség, görcsök;
- gyenge memória, a figyelem alacsony koncentrációja, tanulhatatlanság;
- depresszió, neurózis.
Emiatt a legtöbb esetben a hadsereg ellenjavallt a spina bifida-val rendelkező betegeknél. A katonai szolgálat csak enyhe patológiás komplikációk és látható tünetek nélkül lehetséges.
megelőzés
A közelmúltban nagy figyelmet fordítottak a magzatban a neurális cső patológiáinak megelőzésére. Ehhez a terhesség tervezési időszakában egy nőnek ajánlott vizsgálatot végezni, és tanácsot kérni egy genetikus, háziorvos és nőgyógyász. Ha magas az idegrendszeri hibák kialakulásának kockázata, meg kell próbálnunk megakadályozni a teratogén faktorok terhességre gyakorolt hatását a magzatra.
A modern vizsgálatok azt mutatták, hogy a neurális cső patológiáinak kialakulása bizonyos nyomelemek, különösen a folsav hiányával jár. A tudósok úgy vélik, hogy ezen nyomelem további áramlása jelentősen csökkenti a deformáció kockázatát. Ezért számos országban erősen ajánlott, hogy a fogamzás előtt három hónapig, valamint a terhesség első trimeszterében napi 400 mg folsavat vegyenek be. Ez segíti a hiányosság kompenzálását és az idegszövet megfelelő fejlődését a gyermekben.
Egy nőt terhesség alatt monitorozni kell egy nőgyógyász, és rendszeresen meg kell vizsgálni. A vérvizsgálatokon kívül a patológia kimutatható ultrahanggal vagy MRI-vel. Ha a neurális cső kialakulásának hibája megtalálható, a nőt gyakran ajánlják a terhesség megszüntetésére. Végül is nagy a kockázata a betegség súlyos formájának - myelomeningocele - kialakulásának, ami korai fogyatékossághoz vagy az újszülött halálához vezet.
Annak ellenére, hogy a gerinc ezen patológiája ritkán fordul elő, ajánlott, hogy minden nő a gyermek tervezésekor megakadályozza annak kialakulásának kockázatát. Annak érdekében, hogy a magzatban az idegszövet képződése eltéréstől mentes legyen, ki kell zárni a teratogén tényezők hatását, és biztosítani kell, hogy a szükséges nyomelemek megfelelően bejussanak a testbe. És ha a patológia születés után kiderül, nagyon fontos, hogy a kezelést időben elvégezzük. Ezután a beteg képes arra, hogy sikeresen alkalmazkodjon a normális élethez.